Главная » Статьи » Боковой амиотрофический склероз — симптомы и лечение

Боковой амиотрофический склероз — симптомы и лечение

Что такое боковой амиотрофический склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Калинкиной Марины Эроловны, невролога со стажем в 9 лет.

Над статьей доктора Калинкиной Марины Эроловны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Калинкина Марина Эроловна, невролог - Челябинск

Определение болезни. Причины заболевания

Боковой амиотрофический склероз ( БАС , англ. ALS ) — это неуклонно прогрессирующее заболевание, характеризующееся гибелью (дегенерацией) моторных нейронов, что приводит к нарушению движения мышц, в том числе дыхательных, вплоть до параличей и аторфии мышц.

Нормальный и повреждённый нейрон

Чтобы понять суть заболевания, необходимо коснуться строения и функций головного и спинного мозга. В структуре спинного мозга на всём его протяжении и частично в стволе головного мозга существуют клетки, посылающие нервный импульс прямо к мышечным волокнам. Они называются нижние мотонейроны, так как своими импульсами приводят мышцы в движение. Группируясь в передней части поперечного среза спинного мозга, нижние мотонейроны образуют так называемый «передний рог».

Поперечный срез спинного мозга

Также спинной мозг выполняет функцию соединяющего нервного «кабеля» между головным мозгом и частями тела. В норме спинной мозг подчиняется головному мозгу. Это означает, что, если импульс от головного мозга укажет мышце поднять руку, а импульс спинного мозга укажет опустить, то рука поднимется.

Головой мозг имеет сложное строение, но в данной статье нужно уделить внимание верхним мотонейронам. Они группируются в области, которая отвечает на исходную генерацию двигательных импульсов в организме — коре больших полушарий и стволе мозга. Импульсы, в свою очередь, идут по спинному мозгу вниз к вышеупомянутым нижним мотонейронам, а оттуда к мышцам, приводя их в движение. Именно этот путь поражается при боковом амиотрофическом склерозе.

Путь от головного мозга к мышцам

БАС был впервые описан в 1869 году. В литературе можно встретить следующие синонимы БАС: болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь , болезнь Шарко (по фамилии врача-первооткрывателя, хотя открыл это заболевание Чарльз Белл [1] ), болезнь Лу Герига (по имени знаменитого бейсболиста, умершего от БАС в 1938 году). Сейчас многие называют ее болезнью Стивена Хокинга, потому что он прожил с БАС более 50 лет.

Боковой амиотрифический склероз (болезнь Стивена Хокинга)

Боковой амиотрифический склероз — представитель группы болезней двигательного нейрона, т. е. болезней мотонейронов. Кроме БАС, в эту группу включены: первичный латеральный склероз, прогрессирующая мышечная атрофия и прогрессирующий бульбарный паралич.

Учёные выявили две причины БАС: 90-95 % — спорадическая причина (проще говоря случайность) и 5-10 % — генетически наследуемая мутация [2] .

В ходе многолетних исследований были найдены негенетические модифицируемые факторы образа жизни, предрасполагающие к БАС:

  1. Курение сигарет является наиболее постоянным негенетическим фактором риска для БАС [8] .
  2. Контакт с сельскохозяйственными удобрениями: пестицидами, гербицидами, инсектицидами и формальдегидом [8] . Стоит упомянуть, что формальдегид в повседневной жизни встречается в табачном дыме, поэтому пассивного курения тоже стоит избегать.
  3. Свинец, выделяемый в окружающую среду в профессиональной деятельности, например, при сварке металлов [10] .
  4. Микротравмы головы в профессиональном спорте [9] . Это значит, что Лу Геринг, будучи бейсболистом, вероятно спровоцировал своей профессией БАС и раннюю смерть через 2 года.

Обобщая вышесказанное, можно сказать, что БАС развивается в результате комбинированного воздействия генов, факторов окружающей среды и образа жизни. Эта модель (ген-время-среда) предполагает, что развитие БАС является многоэтапным процессом, в котором генетические дефекты являются лишь одним из нескольких этапов, в конечном итоге приводящих к БАС.

В нашей стране проживает примерно 10-12 тысяч пациентов с БАС. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (в 1,5 раза), а возрастной диапазон — от 20 до 80 лет. Скорость его прогрессирования прямо пропорциональна возрасту. Наличие генетической мутации (у 5-10 % заболевших) также увеличивает скорость развития тяжёлых симптомов [14] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Начальные симптомы БАС варьируют у пациентов в зависимости от степени поражения верхних и нижних двигательных нейронов и от того, какие участки тела вовлечены. Поэтому особенность бокового амиотрофического склероза заключается в том, что врачи часто вынуждены наблюдать за развитием жалоб в течение нескольких месяцев, прежде чем поставить верный диагноз (например, определить тип заболевания двигательного нейрона или тип БАС)

В классическом варианте болезнь начинается с поражения одного из отделов центральной нервной системы: ствол головного мозга, шейный, грудной или поясничный отдел спинного мозга. В зависимости от уровня будут поражаться (слабеть, истончаться, непроизвольно подёргиваться) определённые группы мышц.

Отделы центральной нервной системы

Уровень поражения нижнего мотонейронаСтвол головного мозгаШейный отдел спинного мозгаГрудной отдел спинного мозгаПоясничный отдел спинного мозга
Группы мышц, которые поражаются Мыщцы лица, мягкого нёба, язык, мышцы гортани и глотки Мышцы шеи, рук Мышцы спины, живота, диафрагмы Мышцы спины, живота, ног

Подёргивание мышц при БАС имитирует судороги мышц после сильной физической нагрузки. Стоит отметить, что от слабости мышц при БАС не удаётся избавиться с помощью физических упражнений. Это связано с необратимым прогрессированием болезни [12] .

По мере развития заболевания будут наблюдаться признаки поражения верхнего мотонейрона, а также постепенное присоединение соседних отделов спинного мозга.

Признаки поражения верхнего мотонейрона:

  1. Усиление нижнечелюстного рефлекса.
  2. Эмоциональная нестабильность (приступы неконтролируемого смеха и/или плача) .
  3. Непроизвольный спазм (тризм) жевательных мышц и невозможность открыть рот.
  4. Спазм мышц гортани.
  5. Повышение сухожильных рефлексов в руках и ногах (вызываются ударами молоточка по сухожилиям рук и ног на приёме у невролога).
  6. Тугоподвижность и спастичность мышц.
  7. Патологические рефлексы. Многие из этих рефлексов есть у новорождённых детей, но в течение следующего года по мере созревания коры полушарий они угасают.
  8. рефлексы орального автоматизма — патологические рефлексы на лице, например хоботковый (вытягивание губ вперёд при постукивании молоточком по верхней или нижней губе) или сосательный (в случае прикосновения к губам наблюдаются сосательные движения);
  9. патологические кистевые и стопные рефлексы, например симптом Бабинского (патологический подошвенный разгибательный рефлекс). Он заключается в разгибании большого пальца и разведении других пальцев ноги («знак веера») в ответ на штриховое раздражение наружного края подошвы . В норме наблюдается сгибание пальцев ног.

Хоботковый рефлекс

Также среди симптомов можно отметить мышечные подёргивания, болезненные спазмы в мышцах, слабость в тех или иных группах мышц, которые не проходят, а наоборот, нарастают после целенаправленных силовых занятий в тренажёрном зале. Характерно похудание и скованность тех или иных мышц, нарушения мелких движений в кистях или движений верхнего плечевого пояса, нарушения ходьбы, речи, глотания, слюноотделения (из-за нарушения глотательной функции слюна скапливается во рту). Иногда возникают эпизоды острой нехватки воздуха, в том числе во время приёма пищи (не путать с эпизодами панических атак), нарушения чиханья, откашливания, одышка при физической нагрузке или без неё, снижение массы тела, двоение в глазах при взгляде прямо или в ту или иную сторону, безболевые ожоги, чувство ползания мурашек по телу, нарушение мочеиспускания и/или стула [3] .

Нужно отметить, что не все из перечисленных признаков могут наблюдаться у людей с БАС, так как клиническая картина заболевания всегда индивидуальна [12] .

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Патогенез заболевания чётко не определён. Примерная схема такова: ген в хромосоме (например ген супероксиддисмутазы-1, находящийся на 21-й хромосоме) «ломается» по неизвестным причинам. В результате синтезируются неправильные белки, которые мешают нормальной работе клеток нервной системы. Нервные клетки из-за этой поломки погибают, но процесс переработки мёртвых клеток (процесс аутофагии) также по какой-то причине не происходит. Из-за этого мёртвые клетки не распадутся на составляющие, а значит не создают «строительного материала» для новых клеток.

Параллельно на этом фоне в огромных количествах начинает синтезироваться глутамат (глутамат натрия — это почти основное «топливо» нервной системы, которое синтезируется самими нейронами, чтобы передавать информацию друг другу). Повышение возбудимости здоровых нейронов из-за высокой концентрации глутамата компенсирует «силы» погибших нейронов. Однако с ростом глутаминовой кислоты возбуждение нейронов продолжает возрастать, происходит отравление нервной ткани глутаматом и патологический круг замыкается — организм вредит сам себе [3] .

Все это соотносится с клиникой. Повышенная активность здоровых нейронов вызывает подёргивание мышц. Вскоре из-за скопления мёртвых клеток и отравления глутаматом нейроны погибают, происходит денервация мышц (разобщение связей мышц с нервной системой), в результате чего те слабеют и истончаются.

Классификация и стадии развития бокового амиотрофического склероза

Единой классификации БАС не существует, поскольку не существует единства представлений о его патогенезе. Рассмотрим Североамериканскую классификацию, которая близка к отечественной. Согласно этой классификация, БАС делится на две большие группы в зависимости от причин: семейный и спорадический (случайный).

Спорадический БАС делится на группы относительно уровня поражения моторных нейронов двигательного пути в дебюте заболевания. БАС может впервые проявиться на уровне ствола мозга, шейного, грудного (в том числе в виде слабости диафрагмальных мышц), поясничного отдела спинного мозга или на всем протяжении пути единовременно.

Семейная группа делится на виды в зависимости от типа мутации конкретного гена супероксиддисмутазы-1 (СОД-1) или мутаций в других хромосомах (около 10 других известных генов).

Читайте также:  Острый ларингит - симптомы и лечение

Североамериканская классификация БАС

Спорадический (случайный) БАС

  1. Классический БАС. Дебюты:
  2. бульбарный;
  3. шейный;
  4. грудной;
  5. поясничный;
  6. диффузный;
  7. респираторный.
  8. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  9. Прогрессирующая мышечная атрофия.
  10. Первичный латеральный (боковой) склероз.
  1. Аутосомно-доминантный:
  2. ассоциированный с мутациями СОД-1;
  3. без мутации СОД-1 (мутации других генов, генетический дефект не известен).
  4. Аутосомно-рецессивный:
  5. ассоциированный с мутациями СОД-1;
  6. мутации других генов .
  7. Западно-тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция.

В первую группу кроме классического БАС входят три патологии: первичный латеральный склероз; прогрессирующая мышечная атрофия; прогрессирующий бульбарный паралич. В нашей стране их считают отдельными заболеваниями и объединяют в группу болезней двигательного нейрона. В США данные патологии рассматривают как варианты проявления БАС. Несмотря на разницу классификаций, проявления этих заболеваний будут одинаковыми в любой стране.

  1. Классическая форма БАС имеет признаки поражения и верхнего и нижнего мотонейрона: слабость, истощение, подёргивание, спастичность мышц и др. (см. раздел «Симптомы»).
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич характеризуется поражением нижнего мотонейрона на уровне ствола мозга. Он манифестирует нарушением речи и глотания, возникают затруднения при жевании, разговоре, появляются гнусавость голоса, снижение рвотного рефлекса и слабость мимической мускулатуры, языка и мягкого нёба. В последующем присоединяются расстройства движения в конечностях, как при БАС.
  3. Первичный латеральный склероз проявляется признаками поражения исключительно верхнего мотонейрона в головном мозге: мышечная слабость, скованность (спастичность) мышц.
  4. Прогрессирующая мышечная атрофия, когда наблюдаются симптомы поражения только нижнего мотонейрона в спинном мозге (слабость, атрофия, подёргивание мышц, усталость, судороги, утрата рефлексов).

Осложнения бокового амиотрофического склероза

  • Тугоподвижность, слабость конечностей, вплоть до полной парализации из-за постепенного отмирания верхнего мотонейрона.
  • Деформация стоп, спастическая контрактура кисти, плечелопаточный периартроз из-за истончения, слабости мышц и невозможности поддерживать форму суставов.

Плечелопаточный периартроз

  • Трудность удерживания шеи в вертикальном положении из-за слабости мышц.
  • Нарушения ходьбы, вплоть до полной обездвиженности в процессе развития заболевания из-за слабости мышц ног. нижних конечностей из-за длительного постельного режима по мере прогрессирования заболевания.

Тромбоз глубоких вен нижних конечностей

  • Слюнотечение из-за нарушения глотательной функции.
  • Нарушение чёткости произношения слов, а затем отсутствие речи из-за снижения силы в мышцах лица.
  • Трудность проглатывания пищи, ощущение комка в горле, поперхивания, вплоть до невозможности проглотить жидкую и твёрдую пищу.
  • Синдром обструктивного апноэ во время сна (непроизвольная задержка дыхания во сне).
  • Дыхательные нарушения, начиная с одышки и заканчивая смертельной остановкой дыхания.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

При подозрении на болезнь двигательного нейрона пациент сначала отвечает на стандартные вопросы невролога о жалобах, развитии болезни, сопутствующих заболеваниях (стоит обратить внимание на онкологию и инфекции, так как они могут стать причиной ложноположительного БАС-симптома, а не самой болезни). Врач также спрашивает о болезнях родственников, стране рождения, о мочеиспускании и дефекации.

Невролог должен осмотреть мышцы тела, оценить их силу, тонус, проверить рефлексы с помощью молоточка, оценить чувствительность кожи при помощи иголки и камертона. При подозрении на БАС мышцы непроизвольно сокращаются и истончаются. В них теряется сила, даже если пациент занимается физическими упражнениями для их укрепления. Также врач может задать вопросы, похожие на определение IQ. При снижении интеллектуальных способностей можно заподозрить некий патологический процесс в коре головного мозга, где находится верхний мотонейрон.

Однако главным критерием подтверждения БАС является наличие мутации генов (например, мутации в супероксиддисмутазе-1), выявленное при генетической экспертизе и по результатам электромиографии (ЭМГ). Прибор ЭМГ в прямом смысле бьёт пациента током, чтобы посчитать скорость проведения электрического импульса по нервам руки или ноги к нижнему мотонейрону в спинном мозге. В случае БАС велика вероятность повторных ЭМГ с целью фиксирования изменений возбудимости нейронов во времени. Если вспомнить патогенез, то в начале заболевания из-за глутамата натрия нервы перевозбудимы, а затем они все больше и больше отмирают, следовательно, возбуждение на ЭМГ будет уменьшаться. Вспомогательным критерием является прогрессирующее распространение симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным в течение нескольких месяцев, иногда на протяжении года-двух [3] .

Электромиография

Диагноз бокового амиотрофического склероза невозможно достоверно поставить с первого посещения невролога только после одного исследования ЭМГ. Иногда с целью уточнения заболевания или формы БАС врач дополнительно может назначить:

  • клинический анализ крови (содержание гемоглобина, лейкоцитарная формула, СОЭ);
  • биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, КФК);
  • серологические анализы для исключения ложноположительного БАС-синдрома, связанного с инфекциями, например, могут назначить реакцию Вассермана для исключения сифилиса или анализ на антитела к ВИЧ, боррелиям и др.;
  • иногда в условиях стационара неврологии могут сделать спинномозговую пункцию, чтобы исследовать ликвор на нейроинфекции;
  • МРТ головного и спинного мозга.

Функциональную способность пациентов оценивают в баллах по специальной шкале. В соответствии с этой шкалой максимальный балл 48 соответствует полной функциональной способности больного, а минимальный балл 0 соответствует максимально выраженной инвалидизации пациента.

Скорость прогрессирования заболевания рассчитывают по формуле: в числителе — 48 минус баллы по функциональной шкале, в знаменателе — длительность заболевания в месяцах. Значение менее 0,45 условной единицы означает медленное прогрессирование болезни, значение от 0,45 до 0,54 — быстрое, от 0,55 и более — стремительное [16] .

Лечение бокового амиотрофического склероза

На сег одняшний день не разработано способов победить само заболевание , поэтому лечение сводится к двум задачами:

  1. Замедлить прогрессирование болезни.
  2. Уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни для улучшения качества жизни.

С первой задачей справляются два препарата: рилузол и эдаравон. Рилузол — ингибитор высвобождения глутамата, одобренный для лечения БАС в 1995 году. Препарат, как правило, хорошо переносится, но обладает ограниченной эффективностью. Он продлевает жизнь примерно на 3 месяца, не улучшая качество жизни [5] . Ранее предпринимались попытки определить подгруппы пациентов, которые с большей вероятностью получат пользу от лечения рилузолом, но они были малорезультативны [6] .

Препарат эдаравон является поглотителем свободных радикалов. Это внутривенное лекарственное средство для лечения БАС, которое было одобрено агентством Министерства здравоохранения США в мае 2017 года (примерно через 2 года после его одобрения для лечения БАС в Японии и Южной Корее). Использование этого препарата было оценено при разных неврологических расстройствах, включая БАС, в нескольких клинических испытаниях. Результаты были примечательными. Отмечалось замедление снижения показателей функциональной шкалы на 33 % за 6 месяцев и замедление ухудшения качества жизни людей с БАС в целом. Относительно расстройств дыхания не удалось достичь статистически значимых результатов.

Со второй задачей справляется арсенал лекарств и медицинских приборов для симптоматического лечения (например аппарат неинвазивной вентиляции лёгких при нарушении дыхательной функции) [12] .

Аппарат неинвазивной вентиляции лёгких

Сейчас учёные активно разрабатывают генетическую терапию при БАС, т. к. непосредственное изменение работы мутированного гена может смягчить критические этапы в развитии заболевания. Также в течение последних нескольких лет наблюдался значительный интерес к терапии на основе стволовых клеток. Современные подходы к стволовым клеткам в первую очередь предназначены для защиты выживших двигательных нейронов с помощью паракринного эффекта (процесса, в котором стволовые клетки «заставляют» окружающие клетки регенерировать). Они не предназначены для замены мёртвых моторных нейронов, но позволяют инициировать процесс роста зачатков клеток [15] .

Многие пациенты используют дополнительные и альтернативные методы лечения, например витамины и пищевые добавки [7] . Некоторые добавки имеют научное обоснование (т. е. в теории должны помогать), но не имеют положительных подтверждений на практике.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при БАС всегда неблагоприятный. В редких случаях, если подтверждена определённая мутация в гене супероксиддисмутазы-1 (D90A и некоторые другие), прогноз ещё хуже. В среднем болезнь длится 2,5-3,5 года. Лишь 7 % больных живут дольше 5 лет [3] . Длительность заболевания меньше при бульбарном дебюте БАС (прогрессирующем бульбарном параличе), при возрасте начала младше 45 лет, а также при быстром типе прогрессирования. Однако известно о двух необъяснимых случаях, когда заболевание «остановилось». Это Стивен Хокинг, который прожил с болезнью более полувека, и гитарист Джейсон Беккер, живущий с болезнью почти 30 лет. Хотя часто слышен скепсис в сторону диагноза Стивена Хокинга, так как он никогда не публиковал историю своей болезни.

Профилактика заключается в исключении или снижении влияния факторов риска: необходимо отказаться от курения; не контактировать с вредными веществами (пестицидами, гербицидами, свинцом и др.); исключить микротравмы головы.

Сообщалось, что омега-3 в сочетании с витамином Е снижает риск БАС до 60 % [11] . В связи с этим возникает вопрос, стоит ли покупать соответствующие витамины и добавки? Стоит ли доверять нутрициологам, которые объясняют все существующие болезни нехваткой того или другого витамина или микроэлемента? Сложно ответить однозначно на эти вопросы, однако существуют исследования, которые предостерегают от бездумного применения витаминов. В 2014 году были опубликованы результаты, согласно которым избыток антиоксидантов (тот самый витамин Е) увеличивает риск рака у подопытных мышей [13] .

Появляются и другие исследования, опровергающие пользу «витаминотерапии» для стран, не испытывающих проблем голода и нехватки пищи среди населения. В связи с этим более целесообразно рекомендовать пациентам покупать продукты «средиземноморской диеты», т. е. употреблять в пищу естественные витамины, антиоксиданты, жирные кислоты, не опасаясь передозировки этих веществ. Жителям отдалённых регионов с материальной точки зрения иногда выгоднее покупать пищевые добавки для непродолжительного курса приёма, чем продукты средиземноморской диеты.

Читайте также:  Как бороться со спондилитом

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему. Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы. Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

  • вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
  • микоплазма;
  • кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
  • цитомегаловирус.

Синдром Гийена-Барре

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Классификация

Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:

  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия или ОВДП, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
  • острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия, когда разрушаются аксоны;
  • редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие, частота которых не превышает 3%.

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

  • мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
  • снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

  • симметричность поражения;
  • симптоматика нарастает не более 4-х недель;
  • нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
  • вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
  • возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
  • наличие вегетативных нарушений;
  • отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
  • повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Так как кроме синдрома Гийена-Барре существует целый ряд острых, подострых и хронических полинейропатий, элекронейромиография позволяет провести между ними дифференциальную диагностику и способствовать выработке правильной тактики лечения.

Нередко для диагностики необходима люмбальная пункция с последующим изучением ликвора, а также могут быть информативны такие анализы как:

  • кровь на аутоантитела к структурам нейронов;
  • крови на гаммаглобулины класса А (особенно если планируется проведение терапии иммуноглобулинами);
  • биомаркеры нейрофиламента (часть цитоплазмы нейрона);
  • маркеры тау-протеина (особый белок, разрушающий нейрон).

Синдром Гийена-Барре

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Наши врачи

Беликов Александр Валерьевич

Новикова Лариса Вагановна

Ким Лариса Романовна

Панков Александр Ростиславович

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. Главная же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.

Туннельный синдром запястья

Туннельным синдромом запястья называют такое состояние, когда происходит сдавление в карпальном (запястном) канале срединного нерва. Спровоцировать его может компрессия или травма.

Понятие туннельного синдрома не универсально для области запястья, это состояние может проявляться и в других анатомических областях, где нервы пролегают достаточно поверхностно и близко к костным структурам одновременно. Рассматриваемый синдром проявляется в виде снижения или отсутствия чувствительности в большом, указательном, среднем и половине безымянного пальца, а также нарушении двигательной функции в них.

karpalny-kanal1.jpg

Туннельный синдром запястья нередкая патология и встречается у 1-3 % населения, причем преимущественно у людей, род деятельности, которых связан с мелкой, монотонной моторикой кисти. Половина от всех страдающих данным синдромом это люди, вид занятости, которых связан с использованием компьютера. Также данное заболевание можно считать профпатологией у музыкантов, портных, офисных служащих и пр. Синдром встречается у активного трудоспособного населения в уже зрелом возрасте (40-60 лет), а в 105 случаев и в более молодом возрасте. Ученые пришли к выводу, что у активных пользователей ПК риск развития синдрома на 15 % выше, особенно у женщин.

Причины туннельного синдрома запястья

Срединный нерв в области кисти проходит через туннель образованный поперечной связкой и запястными костями кисти. Спровоцировать сдавление нерва в канале могут:

Травматические повреждения кисти. Ушибы, вывихи, растяжения, переломы могут спровоцировать отек связок и мышц или даже смещение костей запястья. Всё это может сдавить нерв в канале и вызвать нарушение его функции. При правильном лечении все эти процессы обратимы, но если вовремя и правильно не оказать помощь, то контрактуры мышц и связок, а так же деформация костей могут быть уже необратимыми.

Читайте также:  Эзофагит - симптомы и лечение

Артрозы, артриты и прочие патологические суставные процессы различной этиологии и генеза. Вызываемые при данных патологиях отеки и воспалительные реакции, вплоть до некроза тканей так же могут вызвать компрессию нерва. При перманентном протекании воспаления и прогрессировании дегенеративно-дистрофических процессов, суставные поверхности запястья теряют свои свойства и изнашиваются, в результате чего происходит деформация и сдавление нерва в канале уже костными структурами.

Воспаление сухожилий или тендовагинит. Воспаление может быть септическим, (вызванное микроорганизмами) и асептическим, (вызванное нагрузкой, переохлаждением и пр.). Спровоцировать септическое воспаление могут такие заболевания, как гнойные раны кисти, в том числе панариции, неправильная техника взятия крови из пальца и др. Неинфекционное воспаление может быть вызвано хроническим травмирующим напряжением, например частой монотонной моторикой кисти, статической нагрузкой на нее, температурной травмой.

Заболевания, которые приводят к задержке воды в организме, могут вызвать отеки конечностей и, как следствие привести к увеличению объемов мягких тканей и сдавлению срединного нерва. Нарушение водно-электролитного состава может вызвать: беременность, прием гормональных противозачаточных препаратов, климакс, заболевания почек и пр.

Редко, но встречаются опухоли нервной ткани и срединного нерва в частности. В большинстве своем это доброкачественные новообразования (шванномы, нейрофибромы, перинейромы), но встречаются и злокачественные, проистекающие из оболочек нерва. Своим ростом опухоль сдавливает нерв, что приводит к его повреждению.

Сахарный диабет. Под воздействием фермента протеинкиназой С в нервных тканях начинают разрушаться аккумулированные в процессе болезни сорбитол и фруктоза. Из-за этого, а также из-за нарушения трофики нейронов и их отростков возникает асептическое воспаление нервов и окружающих их тканей. Нарастает отек, который в свою очередь приводит к компрессии нервов, в том числе и срединного.

Акромегалия. В результате продолжительного и интенсивного роста человека, страдающего акромегалией, происходят процессы непропорционального разрастания костной и мягких тканей. Срединный нерв может ущемиться в суженом запястном канале из-за увеличенного объема костей и сужения его просвета.

Врожденные аномалии развития. Поперечная связка запястья может быть утолщена от рождения, так же встречается скудная продукция сухожильной смазки. Одним из факторов предрасположенности к туннельному синдрому запястья может послужить анатомическая особенность строения, так называемое «квадратное запястье».

Симптомы туннельного синдрома

Чувство онемения пальцев. Рассматриваемый синдром, как правило, развивается постепенно и в основном поражение проявляется односторонне. В основном патологический процесс возникает в той конечности, которая является ведущей, у правшей- правая рука, а у левшей-левая. Развитие синдрома запястного канала происходит постепенно. Однако может наблюдаться и двухсторонний процесс, при заболеваниях эндокринной системы, беременности и пр.

Парестезии. Проявляются в виде ощущений покалывания и потери чувствительности в пальцах. Появляются в утренние часы, после пробуждения и в течение нескольких часов проходят. Но со временем эти проявления становятся стабильнее и интенсивнее и уже могут стать постоянными. Это может привести к нарушению нормальной функции конечности: силы, ловкости и т.д., пациенту приходится производить смену рук при выполнении действий, давать отдых поражённой конечности. Особые неудобства доставляют манипуляции требующие статического напряжения конечности.

Боль. При манифестации заболевания может появиться чувство жжения и покалывания в руке, что довольно-таки быстро устраняется опусканием конечности вниз и встряхиванием. Кровоток в руке возобновляется, и болезненные ощущения проходят. Как правило, это происходит во время сна из-за статичного положения руки, либо при монотонной работе выполняемой конечностью. Боли не характерны для каких-то определенных суставов и носят распространенный характер. С прогрессированием болезни боль может охватывать не только пальцы, но и всю кисть и руку вплоть до локтевого сустава, что зачастую затрудняет постановку диагноза. Пациент не может выполнять свои обязанности, потому что боли могут возникать в дневное время.

Утрата ловкости и силы. С течением времени, если заболевание не лечить, конечность начинает терять силу и ловкость в движениях. Пациенту трудно удерживать предметы в руках, особенно мелкие, они как бы самопроизвольно выпадают. Пропадает возможность выполнять мелкую моторику (захватывать мелкие вещи, противопоставлять большой палец и т.д.).

Снижение чувствительности. Пациент со временем может начать замечать, что он плохо различает температуру предметов, перестает чувствовать прикосновения или даже уколы. Появляется болезненное жжение в руке, онемение.

Атрофия мышц. При запущенных формах синдрома может развиться атрофия мышечно-связочного аппарата руки, мышцы и связки не только теряют силу, но и уменьшаются в размерах. Со временем кисть деформируется и обретает форму напоминающую лапу обезьяны.

Изменение цвета кожи. В связи с тем, что при нарушении иннервации кисти происходит и нарушение питания клеток кожи, происходит изменение цвета кожных покровов, они становятся более светлыми и неравномерно окрашенными.

Диагностика туннельного синдрома

Для точной постановки диагноза необходима консультация врача-невролога. При этом врач проводит ряд специфических тестов, а так же могут быть использованы лабораторные и инструментальные методы исследования.

Тесты при синдроме запястного канала:

  • Тест Тинеля. В наиболее узком месте запястного канала, со стороны ладони при постукивании возникают неприятные ощущения покалывания.
  • Тест Фалена. При максимально согнутой кисти в области запястья в течение минуты или менее появляется боль и парестезия.
  • Манжеточный тест. На предплечье располагают манжету от аппарата для измерения артериального давления и максимально накачивают. В течение одной минуты при положительной пробе и наличии синдрома появляется чувство онемения и покалывания.
  • Тест поднятых рук. Верхние конечности поднимают вертикально вверх и держат в таком положении в течение минуты. При положительном результате неприятные ощущения появляются уже через 30-40 секунд.

Все вышеперечисленные пробы можно производить дома, и при наличии хотя бы одного положительного теста обязательно обратитесь к врачу.

Из инструментальных методов исследования применяют такие как:

  • электронейромиография;
  • рентгенологические исследования;
  • МРТ;
  • УЗИ.

Для выявления причин возникновения заболевания пациенту назначают исследование крови и мочи:

  • биохимия крови;
  • анализ крови и мочи на сахар;
  • анализ на тиреотропные гормоны;
  • клинический анализ мочи и крови;
  • анализ крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок, антистрептолизин-О;
  • анализ крови на циркулирующие иммунные комплексы;
  • анализ крови на антистрептокиназу.

Лечение туннельного синдрома

Самым главным в лечение синдрома запястного канала является соблюдение мер профилактики развития заболевания. Даже при самом лучшем и качественном лечении без предупреждающих мер не обойтись, потому что эффект может быть просто не достигнут.

    Профилактические меры при синдроме запястного канала. При возникновении первых признаков заболевания необходимо жестко зафиксировать кисть, чтобы не было возможности движений в суставе и как следствие травмирования нерва. Фиксатор может наложить доктор или для временного использования приобрести эластичный бинт в аптеке. В течение двух-трех недель необходимо избегать той деятельности, которая усугубляет симптомы заболевания. Так же для уменьшения отека рекомендуют прикладывать холод в области запястья на 2-3 минуты 2-3 раза в день. В последующем периоде назначают лечение в зависимости от тяжести течения патологического процесса и его выраженности. Если это необходимо, то лечение основывается на терапии основного заболевания (травматического повреждения, гипотиреоза, заболеваний мочевыделительной системы, сахарного диабета и пр.), вызывающего сдавление нерва в канале.

Местное лечение. Включает в себя применение компрессов, введение в полость канала лекарственных средств. Эти процедуры позволяют быстро ослабить болезненные проявления и снять местное воспаление.

Хирургическое лечение туннельного синдрома

Если на протяжении 6 месяцев и более консервативная терапия не дает должного эффекта, то имеет смысл задуматься о хирургическом разрешении заболевания. Основная задача оперативного вмешательства состоит в том, чтобы давление на срединный нерв было устранено посредством расширения карпального канала.

Большинство операций проводят под местным обезболиванием. Применяют следующие способы:

Открытым доступом: через разрез (5мм) в области карального канала рассекают запястную связку.

Эндоскопическая операция. Есть две разновидности эндоскопического вмешательства, через два разреза и через один. В первом случае в один разрез вводят эндоскоп, а во второй инструмент ля рассечения связки. Во втором случае оба инструмента вводятся черед одно отверстие.

По окончании оперативного вмешательства на руку накладывают гипсовую повязку, для иммобилизации конечности. После снятия гипса проводится курс лечебной физкультуры и физиолечения. Как правило, полное восстановление функции кисти происходит в течение полугода. После выздоровления больному можно вернуться к работе, при условии соблюдения охранительного режима, чтобы не спровоцировать рецидив заболевания.В современном мире, где компьютерные технологии внедрены уже повсеместно, рассматриваемая нами патология становится всё более часто встречаемой. Своевременная и квалифицированная помощь, и профилактика при возникновении туннельного синдрома запястного канала позволяет полностью и с достаточной стойкостью добиться ремиссии.

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.