Главная » Статьи » Что такое миастения симптомы у женщин это

Что такое миастения симптомы у женщин это

Миастения – это патология, которая проявляется чрезмерной утомляемостью мускулатуры. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, то есть выработка организмом антител против собственной ткани. Болезнь чаще всего возникает у молодых пациентов и без своевременной помощи врачей нередко приводит к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу.

Миастения

Общая информация

Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.

При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается. Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса. По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.

Причины возникновения

В настоящее время врачи и ученые не смогли найти точную причину развития миастении. Среди наиболее распространенных теорий, объясняющих биомеханизм развития заболевания, популярностью пользуется тимогенная. Считается, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе). Она играет важную роль в формировании детского иммунитета, но по мере взросления подвергается обратному развитию вплоть до полной атрофии. У многих больных с миастенией обнаруживается увеличение вилочковой железы или опухоль в ее ткани, что говорит о высокой вероятности связи между этими патологиями.

Существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития миастении:

  • наследственная склонность;
  • различные генетические мутации;
  • некоторые виды инфекций (особенно вирусного происхождения);
  • острый или хронический стресс;
  • наличие других аутоиммунных заболеваний;
  • опухоли внутренних органов (печени, почек, легких и т.п.);
  • частое физическое перенапряжение;
  • постоянное и длительное воздействие высоких температур (например, пребывание в жаркой стране);
  • эндокринные патологии.

Формы и симптомы

Врачи выделяют несколько форм миастении, которые отличаются друг от друга происхождением или особенностями течения. Причина и время появления специфического синдрома, характерного для нарушения нервно-мышечной проводимости, позволяют выделить две разновидности:

  • врожденная: связана с наследственными или генетическими факторами; симптомы проявляются практически сразу после рождения ребенка;
  • приобретенная: развивается в течение жизни на фоне того или иного патологического воздействия.

Среди практикующих врачей более востребована клиническая классификация миастении, которая позволяет выделить три основных формы.

Глазная миастения

Поражение захватывает мышцы, расположенные в непосредственной близости от глазного яблока. Они отвечают за процесс открытия и закрытия глаз, их повороты в ту или иную сторону, а также настройку на близкое и дальнее расстояние. В результате пациент жалуется на:

  • трудности с фокусировкой взгляда;
  • двоение в глазах;
  • затруднение при движении глаз вверх или в стороны;
  • опущение (птоз) одного или обоих век;
  • косоглазие.

Все симптомы становятся особенно яркими к вечеру на фоне утомления мускулатуры, а утром проходят полностью или частично.

Бульбарная миастения

В первую очередь страдают мышцы, ротовой полости, глотки, гортани, а также мимическая мускулатура. В результате у пациента существенно нарушается дикция, речь становится неразборчивой, а голос – гнусавым и хриплым. Во время жевания и глотания быстро нарастает усталость, что делает прием пищи нелегкой задачей.

Если в патологический процесс вовлекается мимическая мускулатура, мимика становится бедной и неестественной. У пациента возникают затруднения при попытке улыбнуться или оскалить зубы.

Генерализованная миастения

Эта форма заболевания встречается наиболее часто и характеризуется последовательным поражением мускулатуры всего тела. Сначала пациент начинает быстро уставать при ходьбе, а затем затрудняются движения, связанные с подъемом рук. Способность к передвижению и самообслуживанию постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к инвалидизации пациента.

Все виды миастении характеризуются нарастанием симптоматики к вечеру. Это связано с физической активностью пациента в дневные часы и постепенным утомлением мышц. Чем тяжелее заболевание, тем быстрее возникают затруднения движений.

Диагностика

Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:

  • основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;
  • особенности изменения симптоматики в течение дня;
  • перенесенные травмы и хронические заболевания;
  • наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.

Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:

  • функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;
  • проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;
  • тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;
  • КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;
  • генетические тесты при подозрении на мутации;
  • анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.

Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.

Миастения

Лечение миастении

Миастения

Экспертное мнение врача

Заместитель главного врача, врач-невролог, иглорефлексотерапевт

В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.

Основу терапии составляют средства, тормозящие работу иммунной системы: гормоны (преднизолон), цитостатики (циклоспорин), а также иммуноглобулины. Специфические препараты прозерин и калимин тормозят разрушение ацетилхолина, что позволяет увеличить его концентрацию в нервно-мышечном синапсе и, соответственно, улучшить передачу нервного импульса. Для ускорения процесса возбуждения используют препараты калия.

Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.

При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией. Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет. При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.

При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.

Осложнения

Главная опасность миастении – это миастенический криз. Как правило, это осложнение провоцируется самим пациентом, например, при самовольной отмене или замене препаратов, изменении их дозировки. Вызвать криз также могут острые инфекции, запредельные физические или психические перегрузки. В результате утомляемость мышц повышается до такой степени, что пациент не может встать с постели, принимать пищу и даже говорить.

При крайне тяжелом течении миастенического криза страдает также дыхательная мускулатура, обеспечивающая движения грудной клетки. Это состояние может стать причиной летального исхода, вот почему пациент экстренно госпитализируется в реанимационное отделение. Врачи проводят мероприятия, направленные на снижение количества антител, при необходимости человека подключают к аппарату искусственного дыхания.

Первые признаки надвигающегося миастенического криза включают:

  • резкое нарастание слабости;
  • невнятность и гнусавость речи;
  • затруднения при жевании и глотании.

В случае появления подобных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.

Профилактика

Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:

  • обеспечить полноценное и сбалансированное питание;
  • не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;
  • исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;
  • не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;
  • максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;
  • обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;
  • своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;
  • категорически исключить препараты, содержащие магний.

Диета

Важным аспектом профилактики миастении является соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен быть сбалансированным по основным нутриентам (белкам, жирам, углеводам) и обладать достаточным, но не чрезмерным калоражем. Если у человека имеется избыток массы тела, рекомендуется придерживаться дефицита калорий (не более 10-15% от ежедневной нормы). В меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия (картофель, бананы и т.п.). По назначению врача допускается прием поливитаминных препаратов.

Читайте также:  Белок Ферритин

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Миастения – это тяжелое заболевание, но врачи клиники «Энергия здоровья» имеют огромный опыт работы с такими пациентами. Это позволяет нам добиваться значительного улучшения состояния и стойкой ремиссии. Вот основные преимущества лечения в нашем медицинском центре:

  • тщательное обследование всех систем организма для точной диагностики и оценки состояния здоровья, в целом;
  • индивидуальный подход в подборе препаратов, режима их приема, дозировки;
  • регулярные обследования для контроля эффективности назначенного лечения, коррекция схемы приема при необходимости;
  • возможность пройти массаж и физиотерапию при отсутствии противопоказаний;
  • организация санаторно-курортного лечения в профильных санаториях;
  • помощь психологов для самих пациентов и членов их семей;
  • обучение родственников правилам ухода за больными миастенией, если в этом есть необходимость;
  • подробные рекомендации по образу жизни для пациентов с миастенией.

Преимущества клиники

«Энергия здоровья» – это современный многопрофильный медицинский центр, оборудованный в соответствии с самыми строгими стандартами. Мы делаем все, чтобы каждый пациент получил максимально полную и эффективную медицинскую помощь вне зависимости от диагноза. К Вашим услугам:

  • диагностика на аппаратуре экспертного класса;
  • современная лаборатория для получения точных и быстрых результатов;
  • комплексные программы, рассчитанные на оценку состояния здоровья у пациентов различного пола, возраста и профессии;
  • подбор лечения в индивидуальном порядке, учет всех показаний и противопоказаний;
  • комплексный подход к терапии, в которой используются не только медикаментозные средства, но и физиопроцедуры, ЛФК, массаж и т.п.;
  • организация удаленных консультаций врачей из лучших клиник мира;
  • помощь в организации санаторно-курортного лечения от подбора конкретного санатория до оформления документации;
  • комфортабельные палаты дневного пребывания;
  • организация госпитализации в узкопрофильные стационары, если к этому есть показания;
  • полноценные программы реабилитации для пациентов с различными заболеваниями;
  • подробные рекомендации по профилактике болезней и образу жизни.

Совсем недавно диагноз миастения звучал как приговор. Человек был по умолчанию обречен на летальный исход от постепенной парализации дыхательной мускулатуры. Современные методы лечения, хотя и не дают возможности полностью избавиться от патологии, но позволяют добиться стойкой ремиссии на долгие годы. Если Вы сами или Ваш близкий человек стали замечать беспричинную слабость мышц, особенно заметную в вечерние часы, не тяните с обращением к неврологу. Врачи клиники «Энергия здоровья» ждут вас!

Миастения у детей

Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Миастения, генерализованная форма, прогрессирующее течение, средняя степень тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП.

• Миастения, локальная (глазная) форма, стационарное течение, легкая степень тяжести, хорошая компенсация на АХЭП.

• Миастения, генерализованная форма с дыхательными нарушениями, прогрессирующее тяжелое течение с недостаточной компенсацией на АХЭП.

Существует несколько классификаций миастении. Наиболее распространена в мире классификация по Оссерману (принята как международная в 1959г. в Лос-Анжелесе, модифицирована в 1971г. Оссерманом и Дженкиным).

2 – острое начало, более длительное (от 3 месяцев до 1 года) развитие синдрома, течение с ремиссиями, но неуклонным прогрессирование,

3 – постепенное начало, медленное развитие на протяжении нескольких лет и последующее медленно прогрессирующее течение,

В 1965 г. А.Г. Пановым, Л.В. Довгелем и В.С. Лобзиным разработана классификация миастении по локализации патологического процесса с учетом нарушения

а) лицевая форма (глазная, глоточно-лицевая), б) скелетно-мышечная форма: без нарушения дыхания и с нарушением дыхания.

Наиболее удобна для практического врача классификация, предложенная в 1965 г. Б.М. Гехтом. В ней учитывается характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ), что помогает достаточно полно и точно сформулировать диагноз.

1. Миастенические эпизоды (однократный или ремиттирующее течение) – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).

2. Миастенические состояния (т.е. стационарное течение) – стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).

4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).

– генерализованные процессы: генерализованные без бульбарных нарушений, генерализованные и генерализованные с нарушением дыхания.

Этиология и патогенез

По современным представлениям, основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция, вызванная связыванием антителами ацетилхолиновых рецепторов (АХР) постсинаптических мембран поперечнополосатой мускулатуры. Число этих рецепторов значительно снижено под воздействием этих аутоантител. В некоторых случаях при аутоиммунной миастении гравис (МГ) не выявляются антитела (АТ) к АХР, и такая форма получила название серонегативной миастении гравис (СН-МГ). Термин «серонегативная» является неточным по отношению к группе пациентов, включая детей, имеющих АТ класса IgG к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе (МуСК). Эта форма получила название МуСК-МГ. Хотя получены убедительные доказательства патогенности АХР АТ, патогенетическая роль МуСК АТ остается неясной. Могут выявляться и другие АТ, роль которых не установлена, в том числе к титину, рианодиновым рецепторам и внутриклеточному АХР-связанному протеину рапсину.

Механизм, запускающий выработку АТ, остается неизвестным. На роль вилочковой железы указывает сочетание АХР и лимфоидной гиперплазиии опухолей тимуса, а также эффективность тимэктомии. При МуСК-МГ если и выявляются, то лишь небольшие гистологические изменения тимуса. На наличие генетической предрасположенности указывает относительно часто наблюдающиеся клинические и электромиографические (ЭМГ) симптомы у родственников больного и часто встречающиеся отдельные группы антигенов главного комплекса тканевой совместимости человека (HLA).

Отмечается сочетание с другими аутоиммунными расстройствами, особенно с патологией щитовидной железы (гипер- или гипотиреоз), ревматоидным артритом, красной волчанкой и диабетом. По данным некоторых исследователей злокачественные опухоли отмечались у 5% детей.

Эпидемиология

Миастения — заболевание относительно редкое, хотя существует достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще, чем считали ранее. Наиболее предрасположены к заболеванию лица с фенотипом HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3. Распространенность миастении составляет 0,5 – 5 случаев на 100 тыс. населения, однако в настоящее время имеется тенденция к увеличению числа больных и составляет 10 – 24 случая на 100 тыс. населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства (чаще у девочек и в подростковом возрасте) и заканчивая глубокой старостью. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией. В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Приблизительно у 5-20% младенцев (по данным разных источников), рожденных больными миастенией матерями, развивается транзиторная неонатальная миастения (ТНМ), обусловленная переносом через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) от матери.

Наиболее высокая заболеваемость отмечается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины поражаются одинаково часто). Средний возраст начала болезни у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год.

Диагностика

При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека). Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух и т.д. При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы (при отсутствии сопутствующих заболеваний): нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус.

Читайте также:  Мукормикоз черная плесень после коронавируса

Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Начало болезни может быть постепенным или внезапным.

• поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом (могут быть симметричными, асимметричными или односторонними),

При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания.

Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки. Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить.

Преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.

• сопутствующими заболеваниями, и являются отличительным признаком состояния, называемого сейчас ВМС с эпизодическим апноэ).

Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха.

Миастенический криз, при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих АХР вследствие массированной атаки их аутоантителами. Часто миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер.

Дифференцировать миастенический криз от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию:

• слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи (уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов АХЭ).

Следует отличать миастенический криз от холинергического (Приложение Г2), который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами кризов является выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).

Смешанные (миастенический + холинергический) кризы встречаются у больных миастенией при неправильном приеме и / или изначально узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, прием препаратов, влияющих на сократительную функцию произвольных мышц и др.).

Комментарии: Антитела к АХР выявляются у детей в пределах 60-80%. В препубертатном возрасте тест положителен примерно у 50% детей. Титр антител снижается у успешно пролеченных пациентов. Из серонегативных на антитела к АХР, около 40-50% серонегативны на антитела к МуСК. Более высокая частота наличия этих антител у детей точно не установлена, но они могут присутствовать при начале заболевания в раннем детском возрасте.

• Рекомендуется проведение итерационной стимуляции нерва (ИСН), что позволяет выявить электрическую нервно-мышечную блокаду.

Комментарии: Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому должен выполняться щадяще. Технические трудности у маленьких детей также составляют проблему, и поэтому перед тем, как объявлять тест положительным, нужно быть полностью уверенным, что снижение амплитуды происходит по миастеническому типу. Суммарные потенциалы действия мышцы фиксируются с поверхностных электродов, лучше над слабой мышцей; частота стимуляции нерва 3Гц и 5Гц. Снижение амплитуды более чем на 10% в промежутке с третьего по пятый потенциал считается положительным результатом. Одноволоконная ЭМГ, позволяющая выявить усиленное «дрожание» при сокращении пар волокон, является более чувствительным, чем классическая ИСН, но трудновыполнимым у детей методом. Нормальная ИСН не исключает диагноза ЮМГ.

• Рекомендуется в диагностически сложных случаях проводится морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная микроскопия, гистохимическое, иммуногистохимическое, иммунофлуоресцентное и другие виды визуального изучения нервно-мышечного соединения и окружающих его тканей).

Комментарии: Основные качественные и количественные изменения при миастении обнаруживаются в постсинаптической мембране, которая содержит АХР, и в стадии развернутой клинической картины число АХР снижается до 10-30% от нормальных значений, падает их плотность.

• Рекомендуется применение антихолинэстеразных препаратов — проба с ингибиторами АХЭ: неостигминаметилсульфат (код АТХ: N07AA01), пиридостигмина гидрохлорид (код АТХ: N07AA02). После введения одного из этих препаратов эффект наблюдается в одной или нескольких ослабленных мышцах. Наиболее часто проводится проба с неостигминаметилсульфатом. Доза подбирается индивидуально из расчета 0,125 мг/кг массы тела (ориентировочно: 1,5мл 0,05% раствора – при массе тела до 70кг и 2мл – при массе тела более 70кг или при выраженной генерализованной слабости мышц конечностей без учета массы тела). Можно избрать любой парентеральный путь введения препарата, но обычно делается подкожная инъекция. Оценивается действие препарата через 30-40 минут.

Комментарии: Положительной полной проба считается при восстановлении мышечной силы до 5 баллов с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений, положительной неполной – при нарастании силы на 1-2 балла, но без полного ее восстановления и (или) сохранении редуцированного бульбарного или глазодвигательного дефекта. Частичная компенсация заключается в избирательном действии ингибиторов АХЭ на отдельные группы мышц, как правило, с нарастанием силы произвольных мышц на 1балл. Выделяется сомнительная прозериновая проба, когда отмечается некоторая положительная динамика в отношении отдельных симптомов (уменьшение птоза на 1-2мм, некоторое увеличение объема движений глазных яблок, несколько более звонкий голос, впечатление о некотором нарастании силы мышц конечностей и т.д.

• Рекомендуется введение внутримышечное или подкожное неостигмина метилсульфата при подозрении на транзиторную неонатальную форму (миастения новорожденных).

Комментарии: Клинические симптомы позволяют поставить правильный диагноз, если известно о существовании миастении у матери, но заболевание матери может быть недиагностированным или протекать бессимптомно. Диагноз подтверждается при внутримышечном или подкожном введении Неостигмина метилсульфата (Код АТХ: N07AA01); ИСН также может выполняться для подтверждения диагноза, но ее проведение в этом возрасте технически затруднительно и болезненно. Для диагностики, а затем и для лечения, предпочтительнее применять Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, Прозерин), особенно перед кормлением, так как его эффект продолжается дольше, что дает больше времени для обследования (например, разовая доза 0,1 мг перед кормлением, а дополнительные дозы — по мере необходимости). Если диагноз миастении вызывает сомнения, требуется динамическое наблюдение, проведение пробного курса ингибиторов АХЭ (пиридостигмина гидрохлорид в сочетании с препаратами калия – только строго избегая холинергических реакций), повторное клиническое и электромиографическое (ЭМГ) обследование.

Антихолинэстеразный тест и ИСН не обладают высокой чувствительностью и специфичностью, тогда как наличие антител к АХР специфично для миастении гравис.

Миастения

Миастения – неврологическое заболевание, при котором человек жалуется на мышечную утомляемость. Характерно то, что усталость нарастает к вечеру. Поражаются разные группы мышц – конечностей, туловища, глаз, гортани, дыхательные. Это может привести к инвалидизации и даже летальному исходу в результате дыхательной недостаточности. Болезнь поражает преимущественно молодых женщин от 20 до 40 лет, из-за чего они теряют возможность учиться, работать, вести активную социальную, семейную жизнь.

Механизм развития

В патогенезе миастении важную роль играет выработка антител против своих же клеток, а также гипертрофия тимуса. В норме сокращение мышечного волокна происходит в ответ на раздражение нерва. Возбуждение передается по нервному волокну, доходит до синапса (соединение нерва и мышцы). В щель между нервной и мышечной клетками выбрасывается медиатор ацетилхолин. Его воспринимают рецепторы, вслед за чем мышца сокращается.

Миастения – аутоиммунное заболевание, антитела вырабатываются против рецепторов к ацетилхолину. Из-за этого рецепторы не выполняют свою функцию захвата ацетилхолина, разрушаются. Чем активнее сокращения мышцы и больше выбрасывается медиатора в синапс, тем сильнее повреждаются рецепторы. В результате мышца теряет способность сокращаться даже в ответ на сильный нервный импульс.

Причины

Точная причина, из-за которой происходит сбой иммунной системы и повреждение рецепторов, не установлен. У многих пациентов выявлено увеличение тимуса. Этот орган иммунной системы находится за грудиной. У детей он активно функционирует, здесь вырабатываются Т-клетки и антитела. С возрастом орган подвергается инволюции, у взрослых он весит около 15 г и имеет размеры до 15 см в длину и 2–3 см в ширину.

Читайте также:  Острая надпочечниковая недостаточность

У 60% больных тимус увеличен, нередко обнаруживают опухоль из тимогенной ткани. Известно, что после удаления вилочковой железы состояние многих больных улучшается, отпадает необходимость в постоянном приеме препаратов.

Известны факторы, которые чаще всего провоцируют данную патологию:

  1. Наследственность. Как правило, есть случаи семейного заболевания. Также во время эмбрионального развития могли действовать неблагоприятные факторы на беременную, из-за чего происходят мутации генов.
  2. Перенесенные вирусные инфекции, в том числе детские инфекционные заболевания – корь, краснуха, ветряная оспа.
  3. Другие аутоиммунные заболевания – нередко сочетание миастении с ревматоидным артритом, склеродермией, системной красной волчанкой. При этих болезнях аутоантитела поражают другие органы и ткани – кожу, суставы, нервы, почки.
  4. Чрезмерные физические, умственные, эмоциональные нагрузки, сильный стресс.
  5. Болезни эндокринных органов – сахарный диабет, патология щитовидной железы, гипофиза, надпочечников. Травмы головы могут привести к сбоям в работе нейроэндокринной регуляции.
  6. Пребывание в жарком климате или вредные профессиональные факторы.
  7. Опухоли любой локализации, длительная интоксикация.

Как проявляется миастения

Тяжесть и симптомы у разных пациентов могут сильно отличаться. По времени появления болезни различают:

  1. Врожденную форму – проявления возникли в детском возрасте, связаны с наследственностью или мутациями генов.
  2. Приобретенную – развивается в течение жизни, связана с неблагоприятными воздействиями окружающей среды, стрессами, перенесенными заболеваниями.

Клиническая классификация учитывает локализацию болезни, то есть какая группа мышц поражается больше других.

Глазная форма

Основные симптомы – жалобы со стороны глаз:

  1. Больному сложно поднять веки, часто наблюдается птоз – опущение века с одной или обеих сторон.
  2. Трудно сфокусироваться на предмете, изображение двоится.
  3. Снижается острота зрения.
  4. Больной с трудом двигает глазами вправо-влево и вверх-вниз.
  5. Так как мышцы, удерживающие глаза в правильном положении, не работают, развивается косоглазие.

Характерно, что после ночного отдыха симптомы значительно уменьшаются или проходят совсем, после зрительной нагрузки нарастают.

Бульбарная форма

Поражаются мышцы, которые иннервируются черепно-мозговыми нервами. В результате появляются симптомы со стороны языка, глотки, гортани:

  1. Неразборчивая тихая речь.
  2. Гнусавость.
  3. Трудности с пережевыванием и глотанием пищи, поперхивание. Со временем это может привести к воспалению нижних дыхательных путей из-за попадания в них жидкости, частиц пищи.

Если поражены мимические мышцы, это сказывается на выражении лица: человеку сложно улыбнуться, выразить удивление, нахмурить лоб, оскалить зубы, сложить губы трубочкой.

Генерализованная форма

Наиболее тяжелая, так как симптомы имеются со стороны самых разных мышечных групп. Первыми чаще поражаются мышцы век, затем вовлекаются мускулы верхних и нижних конечностей. Пациенты при этом жалуются, что быстро устают при ходьбе, им сложно встать на ноги, идти по лестнице, поднять руки. Позже человеку становится сложно выполнять обычные действия – одеться, умыться, причесаться, поесть.

У пожилых людей чаще всего поражаются мышцы конечностей, шеи, причем болезнь быстро прогрессирует.

Методы диагностики миастении

Миастения

Диагноз ставит невролог, он же лечит пациента. Предварительный диагноз ставят на основании расспроса и осмотра, неврологического обследования:

  1. Характерный вид больного – обедненная мимика, изменения походки, опущенные веки.
  2. Жалобы на усталость, которая нарастает к вечеру, проходит после сна.
  3. Ослаблены рефлексы, снижены тонус и сила мышц. Мышечную силу определяют в покое и после нагрузок. Для миастении характерно, что после нагрузки сила значительно уменьшается. Например, человек приседает 10 раз или держит вытянутые перед собой руки. После этого симптомы усиливаются.
  4. Связь заболевания с наследственностью или какими-либо перенесенными болезнями, инфекцией, травмой, интоксикацией.

Подтвердить заболевание помогают дополнительные методы исследования:

  1. Пневмомедиастинография (рентген после введения в переднее средостение газа), КТ, МРТ органов грудной полости . Орган бывает равномерно увеличен, или выявляют опухоль.
  2. Иммунологические анализы – в крови обнаруживают антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
  3. Проба с прозерином : препарат замедляет распад ацетилхолина в синапсе, поэтому способствует увеличению его концентрации. После введения Прозерина через 15–20 минут проходит усталость, повышается мышечная сила и тонус.
  4. Электронейромиография – графическое отображение, как проводится импульс от нерва к мышце, электронейрография – как он распространяется по нерву. При повторном раздражении нерва проводимость ухудшается с каждым разом, а человек чувствует нарастающую слабость. После введения прозерина, наоборот, результаты исследования проводимости приближаются к норме.
  5. При наследственной миастении показано генетическое исследование .
  6. Для представления об общем состоянии пациента – общий анализ крови, мочи, ЭКГ, консультации специалистов . По показаниям – биохимия крови, определение уровня гормонов .

Принципы лечения

На причину заболевания воздействовать пока невозможно. При помощи препаратов можно остановить прогрессирование заболевания и уменьшить симптомы:

  1. Гормоны, цитостатики, специфические иммуноглобулины подавляют аутоиммунные реакции, количество антител к рецепторам в синапсах уменьшается, передача импульса к мышцам улучшается.
  2. Препараты, влияющие на концентрацию ацетилхолина, например, Калимин, Прозерин. Они тормозят распад медиатора и таким образом улучшают проведение нервного импульса к мышце.
  3. Препараты калия улучшают возбудимость мышцы, участвуют в проведении импульса через клеточную мембрану.
  4. Антиоксиданты положительно влияют на работу нервов, мозга. По показаниям назначают сосудистые препараты, метаболиты, витамины группы В.

Длительное лечение гормонами может привести к артериальной гипертензии, язвенной болезни, остеопорозу. Поэтому схему и дозы лекарств нужно периодически корректировать, а пациентов обследовать на предмет возможных осложнений.

Если обнаружена опухоль тимуса, проводят оперативное вмешательство по удалению органа. Часто хирургическое лечение дополняют радиационным.

При тяжелом состоянии пациента быстро уменьшить количество антител в крови помогают аппаратные методы очистки крови:

  • плазмаферез;
  • иммуносорбция;
  • криопреципитация.

Кроме медикаментозного лечения для достижения ремиссии важную роль играют:

  1. Режим дня – регулярные дозированные физические нагрузки, полноценный сон.
  2. Диета – продукты, богатые калием (бананы, картофель, авокадо, курага, изюм, чернослив, бобовые, ростки пшеницы, грибы, зелень, орехи, морская капуста и морепродукты), ограничение жиров.
  3. Нормализация массы тела .
  4. Физиотерапевтические процедуры – электромиостимуляция, введение препаратов при помощи электрофореза, массаж, ЛФК.

Чем опасна миастения?

Заболевание неуклонно прогрессирует. При вовлечении в патологический процесс мышц, обеспечивающих дыхание, может наступить смерть. Первыми признаками дыхательной недостаточности являются боли в грудной клетке и нарастающая одышка.

Другая опасность, которая подстерегает больных, – миастенический криз. Он наступает после большого физического напряжения, на фоне стресса или инфекционного заболевания, резкой отмены приема препаратов. Пациент при этом чувствует сильную слабость вплоть до того, что не может встать, ходить, говорить, есть, обслуживать себя. Речь становится невнятной, голос приобретает гнусавый оттенок, возможны проблемы с дыханием.

При миастеническом кризе больного госпитализируют в зависимости от тяжести состояния в реанимационное или неврологическое отделение. Кроме методов экстракорпоральной очистки крови применяют ИВЛ, симптоматическое лечение. После стабилизации состояния подбирают медикаментозное лечение.

Меры профилактики

Чтобы не допускать ухудшения состояния, больным рекомендуют:

  1. Ночью спать не менее 8 часов, днем вести активный образ жизни.
  2. Отказаться от алкоголя, курения, переедания.
  3. Избегать стрессов, больших физических нагрузок.
  4. Ограничить прямое попадание солнечных лучей, использовать средства с SPF защитой, носить головной убор, не посещать солярии.
  5. Препараты магния, нейролептики, некоторые антибиотики и диуретики без назначения врача могут спровоцировать обострение. Препараты калия, поливитамины – наоборот, способствуют облегчению симптомов.
  6. Нельзя отменять самовольно препараты, назначенные врачом, чтобы не спровоцировать развитие криза.

Преимущества лечения в клинике «Чудо Доктор»

Пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением невролога, раз в полгода проходить обследование, курс терапии. В клинике «Чудо Доктор» в Москве больные могут получить квалифицированную помощь на любом этапе. Медицинский центр оказывает такие услуги:

  1. Комплексная диагностика . Для этого есть современные аппараты, лаборатория и опытные врачи.
  2. Подбор лечения с учетом сопутствующих болезней, тяжести состояния, переносимости лекарств.
  3. Курс реабилитации , включающий физиотерапевтические методы, санаторно-курортные, массаж, занятия с инструктором по ЛФК.
  4. Подробный инструктаж : как ухаживать за больным, чем кормить, как выработать правильный режим.
  5. При необходимости помощь психолога .

Во время лечения пациент находится в комфортных условиях. К услугам клиентов вкусная разнообразная еда. Персонал доброжелательно относится и всегда старается помочь больному человеку. При необходимости пациента направят в специализированное отделение другой клиники или на санаторное лечение.

Миастения – коварная болезнь, которая постепенно ограничивает возможности человека, может привести к серьезным осложнениям. При наличии симптомов, похожих на миастению, сразу обращайтесь к врачу.

Записаться в клинику «Чудо Доктор» легко – на сайте есть форма обратной связи, указаны номера телефонов. В удобное для клиента время его проконсультирует врач, назначит обследование, подберет схему лечения. В случае ухудшения состояния, при кризе больному окажут неотложную помощь, скорректируют терапию.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.