Лимфостаз нижних конечностей — заболевание, вызванное нарушением оттока лимфы, которое проявляется постоянным отеком одной или обеих ног и является причиной осложнений, плохо поддающихся лечению. Без лечения лимфедема приводит к постепенному развитию инвалидности и тяжелым уродующим утолщениям ног.

Лимфатическая система представляет собой сеть специализированных сосудов (лимфатические сосуды) организма, цель которых собрать излишки тканевой (лимфатической) жидкости с белками, липидами и продуктами жизнедеятельности тканей. Эта жидкость затем собирается в лимфатических узлах, которые фильтруют продукты жизнедеятельности и инфекцию с помощью специальных клеток лимфоцитов. Отфильтрованная лимфа в конечном итоге отводится в общий кровоток.

Блокирование лимфатических сосудов или лимфоузлов приводит к застою лимфы, отекам подкожной клетчатки и развитием рубцового процесса и слоновости. Болезнь чаще всего поражает одну ногу, но в редких случаях страдают обе конечности. Хронический лимфостаз ноги носит название лимфедемы. На представленном фото видно, что при лимфостазе наступает утолщение клетчатки и расширение лимфатических сосудов.

Причины лимфостаза нижних конечностей и факторы риска

Первичная (врожденная) лимфедема — редкое наследственное заболевание. Она является следствием анатомических аномалий лимфатических сосудов или лимфоузлов. Врожденный (первичный) лимфостаз ноги чаще всего связан с недоразвитием системы лимфоотока, иногда встречаются случаи врожденных амниотических перетяжек (рубцов), сдавливающих поверхностные лимфатические сосуды. Бывают случаи наследственной формы заболевания, проявляющейся сразу у нескольких членов одной семьи.

Первичная лимфедема — это патология лимфатической системы человека. В зависимости от возраста, при котором симптомы развиваются были описаны три формы врожденного лимфостаза.

• Врожденная лимфедема проявляется при рождении чаще встречается у женщин, и составляет примерно 20% всех случаев первичной лимфедемы. Такая лимфедема носит название болезни Милроя.
• Лимфедема ргаесох является наиболее распространенной формой первичной лимфедемы, чаще всего встречается у женщин. Она определяется как болезнь, которая становится очевидной в период полового созревания и до возраста 35 лет.
• Лимфедема Тарда становится очевидной после 35 лет. Она встречается реже других форм.

Вторичное нарушение лимфоотока развивается при блокировании или повреждении ранее нормально функционирующей лимфатической системы. Любая хирургическая операция, которая требует удаления регионарных лимфоузлов или лимфатических сосудов может привести к развитию вторичного лимфостаза нижних конечностей. Причиной лимфостаза могут стать осложнения после операции по поводу варикозной болезни. Повреждения лимфоузлов и лимфатических сосудов, которые приводят к лимфедеме, также могут возникнуть из-за травмы, ожога, лучевого повреждения, инфекции, или сдавления лимфо узлов . Однако, самой частой причиной вторичных отеков в мире является глистная инвазия (филяриоз) — заболевание, вызывающее тяжелый лимфостаз. Паразиты обитают в лимфатических сосудах и блокируют отток лимфы, что и вызывает лимфостаз обеих нижних конечностей, а лечение филяриоза проводится противогельминтными препаратами.

• Опухоли мягких тканей
• Послеоперационные рубцы в паховой области
• Воспалительные или опухолевые процессы в лимфатических узлах
• Хирургическое удаление паховых и тазовых узлов
• Травматические повреждения путей лимфоотока
• Лучевая терапия
• Воспалительные процессы в коже, подкожной клетчатке, лимфоузлах.

Течение заболевания

Лимфедема — непрерывно прогрессирующее заболевание, приводящее пациента к инвалидизации. Если на ранних стадиях лимфатический отек приносит только эстетические неудобства, то в последующем болезнь — лимфостаз затрудняет жизнь пациентов.

Увеличение объема и веса пораженной конечности приводит к повышенной нагрузке на на больную ногу. Нередко у таких пациентов развивается артроз тазобедренного и голеностопного сустава, что приводит к ограничению физической активности и способствует набору лишнего веса. Лимфостаз ног вызывает симптомы, лечение которых требует больших усилий от пациента и врачей.

Для больных лимфостазом характерно частое развитие рожистых воспалений кожи, сопровождающихся высокой температурой, болью при прикосновениях. Хотя рожа хорошо купируется современными антибиотиками, каждый эпизод воспаления отягощает течение лимфедемы и приводит к увеличению и уплотнению отека.

При крайней стадии лимфедемы развивается истечение лимфы из трещин на коже и образование обширных трофических язв. Это состояние потенциально опасно развитием общего заражения крови (сепсиса) и требует активного лечения в стационаре.

Лечение лимфостаза в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре применяется лучший на сегодняшний день лечебный сценарий при лимфостазе. Наша клиника объединяет сеть лимфологических кабинетов в амбулаторных сосудистых центрах, клинику лимфологии с консервативным лечением лимфедемы и хирургический стационар, где выполняются микрохирургические операции по улучшению оттока лимфы.

Инновационный сосудистый центр впервые смог перенести опыт ведущих лимфологических клиник Германии в нашу страну. Лимфологи нашего центра прошли обучение в одной из ведущих клиник по лечению лимфостаза в Германии и хорошо знают, как можно лечить лимфостаз пораженных нижних конечностей современными методами.

Реабилитационное отделение лимфедемы имеет комфортабельные палаты со всеми удобствами. Санаторий расположен в лесном массиве, имеет все для отдыха и лечения. Для занятия лечебной физкультурой организованы специальные маршруты по лесу с подъемами и спусками. Методика лечения и диета специально подобрана по рекомендациям доктора медицины F.-J. Schingale — признанного специалиста по лечению лимфостаза.

Специалисты нашего центра могут лечить лимфостаз с помощью современных микрохирургических технологий. Мы внедрили в российскую клиническую практику микрохирургические операции лимфовенозных анастомозов при лимфедеме ног, пересадку лимфоузлов. Наши хирурги имеют большой положительный опыт реконструктивных пластических операций при слоновости. Ежегодно десяткам пациентам с тяжелым хроническим лимфостазом наши хирурги облегчают жизнь и восстанавливают здоровье.

Инновационный сосудистый центр — единственная в России медицинская организация, имеющая стационарное отделение по лечению лимфедемы. Все современные методы консервативного и хирургического лечения позволяют добиваться впечатляющих результатов в лечении. Только стационарный подход, с последующим амбулаторным наблюдением и лечением позволяет добиться наилучших результатов при лимфостазе ног.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

Признаки лимфостаза ног

Постоянное накопление жидкости и белков в тканях, приводит к воспалению и последующему рубцеванию тканей, что приводит к твердому, тугому отеку. Кожа в зоне поражения утолщается, становится бугристой с папиллярными разрастаниями. Появляются чушуйки и трещины, через которые может присоединиться вторичная бактериальная или грибковая инфекция. Пораженные участки кожи могут воспаляться и болеть, нередко образуются трофические язвы. Лимфостаз может вызвать деформации мягких тканей ног, что приводит к снижению объема движений в суставах и нарушению мобильности пациента. Лимфостаз имеет следующие стадии:

Первая стадия — характеризуется возникновением отеков в области голеностопного сустава, основании пальцев и на тыле стопы. Симптомы лимфостаза нижних конечностей начальной стадии: мягкий и безболезненный отек, который проходит через некоторое время после отдыха. Кожный покров над отеком может собираться в складку.

Вторая стадия — отек полностью не проходит, однако при длительном нахождении пациента в горизонтальном положении он может уменьшаться. Уплотнения подкожной клетчатки не наблюдается. Однако, если вызывающие лимфостаз условия сохраняются, то начинает развиваться утолщение соединительной ткани и лечение затрудняется . Опухшие ступни и пальцы могут обращать внимание окружающих.

Третья стадия — стадия фибредемы. Развитие этой стадии происходит медленно. Фибредема характеризуется постоянным и плотным отеком и не проходит при длительном отдыхе, кожный покров невозможно собрать в складку. Отекшая нога деформируется, увеличивается в объеме, ухудшаются ее физические возможности. При длительной продолжительности заболевания развиваются гиперпигментация кожи, гиперкератоз, бородавчатые образования на ступнях. На этой стадии большинство пациентов уже задумываются как лечить лимфостаз пораженных конечностей.

Четвертая стадия — Образование язв и трещин на кожных покровах, сопровождаемых обильным истечением лимфы, ухудшает течение заболевания. Разница в объеме пораженной и здоровой конечности может составлять более 50 см. Возможна инвалидизация пациента из-за невозможности ходить и сгибать суставы.

Для установления правильного диагноза необходим осмотр лимфолога с тщательным сбором анамнеза, измерением объемов конечности на разных уровнях, оценку плотности подкожной клетчатки, наличия трофических изменений. Отмечаются цвет, наличие волос, видимые вены, размеры и любые язвы или истечение лимфы. Отсутствие волос может свидетельствовать о проблеме артериального кровообращения. Измеряется окружность обеих конечностей на различных уровнях.

Диагноз обычно основывается на объективном измерении различий между пораженной или подверженной риску конечностью и противоположной незатронутой болезнью конечности, например, по объему или окружности. После выявления отека необходимо провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.

Хроническая венозная недостаточность может имитировать раннюю лимфедему, однако при этой патологии объем увеличен за счет отека глубоких тканей, не остается симптом ямки при нажатии. Лимфедему ноги следует отличать от отеков при сердечной недостаточности. Они обычно двухсторонние и сопровождаются накоплением жидкости в брюшной и грудной полости, одышкой, цианозом. Локальное скопление жировой клетчатки — липедема также может имитировать лимфедему. Липедема распространена у женщин с избыточным весом.

Инструментальные методы диагностики

С целью планирования хирургических вмешательств проводятся дополнительные методы диагностики. Ультразвуковое исследование вен позволяет исключить венозную патологию, как причину отеков. Для определения характера изменений в подкожной клетчатке проводится исследование мягких тканей. При УЗИ выявляется скопление лимфы в подкожной клетчатке, утолщение поверхностной фасции. При лимфедеме может определяться свободные «озерца» жидкости в подкожной клетчатке. С помощью УЗИ можно оценить эффективность консервативного и хирургического лечения.

Лимфография — метод контрастного исследования лимфатических сосудов. Подразумевает прямое введение контраста в периферийный сосуд и рентгеновский контроль за перемещением контрастного вещества. Лимфография позволяет выявить уровень блока лимфооттока. Лимфография является обязательным методом перед планированием хирургического вмешательства.

Лимфосцинтиграфия — метод изотопного исследования с помощью которого определяется уровень блока лимфооттока и состояние лимфатических узлов. Метод не позволяет окончательно определить хирургическую тактику. Мы не используем его при подготовке к хирургическому лечению.

«Безболезненное увеличение лимфоузла — частый симптом»: что нужно знать о лимфомах

Почему возникают лимфомы и у кого они чаще всего встречаются? По каким симптомам их можно заподозрить и какие диагностические обследования необходимо провести? В чем особенности лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом? Как сегодня лечат лимфомы и почему прогноз больше зависит не от стадии, а от диагноза?

На эти и многие другие вопросы отвечает онколог, гематолог и эксперт онлайн-справочной «Просто спросить» Михаил Фоминых в книге «Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении». С разрешения издательства «Альпина Паблишер» публикуем главу о заболеваниях лимфатической системы.

Заболевания лимфатической системы. Кто такой Томас Ходжкин?

Лимфомами называют опухоли из клеток иммунной системы. Это не одна болезнь, а большая группа, включающая более 40 разных заболеваний. Лимфома — наиболее часто встречающееся заболевание кроветворной и лимфоидной тканей.

Лимфомы отличаются друг от друга клиническими проявлениями, течением, ответом на терапию, тем, как опухолевые клетки выглядят под микроскопом, молекулярными признаками. Самое главное, что разные лимфомы лечатся совершенно по-разному.

Клетки иммунной системы постоянно циркулируют по организму, поэтому возникающие из этих клеток лимфомы обычно уже на момент установления диагноза распространены — «метастазировали» по телу.

Однако не столь важно, где именно находится опухоль. Важна ее суть: из каких клеток лимфоидной ткани она возникла и какие онкогенные события в ней произошли.

Исторически лимфомы подразделялись на два главных типа — лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) — один из распространенных вариантов лимфом. Она носит имя английского врача Томаса Ходжкина (1798‒1866), о котором чуть подробнее я расскажу дальше, первым в 1832 году описавшего эту болезнь.

Позже, в конце XIX и начале ХХ века, два исследователя — Дороти Рид Менденхолл (1874‒1964) и Карл Штернберг (1872‒1935) — обнаружили специфические клетки, характерные для лимфогранулематоза и являющиеся диагностическим маркером.

Ранее эти клетки были обнаружены ординатором госпитальной хирургической клиники Московского университета Сергеем Елеазаровичем Березовским (1864–?), поэтому в России они называются клетками Березовского–Рид–Штернберга.

Название неходжкинские лимфомы может показаться странным, однако оно возникло исторически и означает только то, что данный тип лимфомы не является болезнью Ходжкина.

Позволю себе на сей счет бородатый анекдот:

— Ну-с, с лимфомой Ходжкина все ясно. Как назовем остальные? Как фамилия его ассистента?
— Оттовордемгентшенфельд.
— Ну что ж, пусть будут неходжкинские.

Лимфома Ходжкина

Этот вид лимфомы возникает при мутации ДНК в В-лимфоцитах. Нарушение в ДНК приводит к неконтролируемому делению и росту этих клеток, за счет чего они теряют способность бороться с инфекцией. Избыток В-лимфоцитов накапливается в лимфатических узлах, которые увеличиваются в размерах. Наиболее частый симптом заболевания — безболезненное увеличение лимфатического узла, чаще всего на шее, в подмышечной области, редко — в паху.

Лимфома Ходжкина встречается реже, чем неходжкинские лимфомы, приблизительно 2‒3 случая на 100 тысяч населения в год. Ею болеют и взрослые, и дети, но чаще всего молодые люди в возрасте между 20 и 30 годами. Заболевание несколько реже встречается у женщин.

Что именно приводит к мутации В-лимфоцитов, достоверно неизвестно. Однако существует несколько факторов риска, среди которых:

аутоиммунные заболевания (например, болезнь Крона, системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция);

Чаще всего пациенты с подозрением на лимфому замечают у себя увеличенный лимфатический узел (лимфаденопатию), и именно с этого начинается постановка диагноза.

В отличие от инфекции, которая провоцирует резкое и болезненное увеличение лимфоузлов, при лимфоме лимфатические узлы увеличиваются постепенно, обычно в течение нескольких месяцев, прежде чем на них обращают внимание. Чаще увеличенные узлы локализуются на шее или в подмышках. Хотя это увеличение не сопровождается никакими неприятными ощущениями, иногда болезненность возникает после употребления алкоголя.

Также среди общих симптомов весь тот же стандартный «гематологический набор»: слабость, температура, потеря веса, ночная потливость, кожный зуд.

Все эти симптомы не специфичны именно для лимфомы Ходжкина. Но, если они появились и не проходят в течение некоторого времени, это серьезный повод обратиться к врачу. Чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем выше шанс на полное излечение.

Правильно установленный диагноз с уточнением гистологического варианта и стадии заболевания — залог успешного лечения.

При подозрении на лимфому Ходжкина в первую очередь необходимо выполнить общеклинический анализ крови, в результатах которого важно обратить внимание на лейкоцитарную формулу, уровень гемоглобина и тромбоцитов и, что немаловажно для этого заболевания, СОЭ.

Снижение гемоглобина и ускорение СОЭ говорят о косвенном поражении костного мозга и учитываются при определении прогноза.

Другие тесты проводятся по показаниям.

Для подтверждения диагноза лимфомы Ходжкина обязательно обнаружение клеток Березовского‒Рид‒Штернберга. Для этого проводят биопсию увеличенного лимфоузла — такое исследование является обязательным для диагностики этого заболевания. Подробно про такую процедуру написано в главе 9. Полученную при биопсии ткань готовят специальным образом и делают тонкие срезы, которые затем изучают под микроскопом. Очень часто требуется дополнительное исследование — иммуногистохимия.

Клетки Березовского-Рид-Штенберга в лимфатическом узле

Иммуногистохимия — диагностический метод, использующий моноклональные антитела (о них мы поговорим в следующей части). Окрашивание среза ткани моноклональными антителами позволяет определить тип опухоли и подобрать необходимое лечение. После окрашивания срез помещают под микроскоп, и, зная, какие опухоли окрашиваются теми или иными антителами, можно определить происхождение опухоли. Сегодня такой анализ является обязательным для подтверждения первичного диагноза, особенно если лечение требует использования дорогих лекарств.

Другие методы исследований используются для определения распространенности заболевания и стадирования.

На начальных этапах обследования делают рентгенографию грудной клетки и УЗИ всех доступных лимфатических узлов, в том числе внутри живота. Этот простой метод позволяет выявить увеличенные лимфоузлы.

Как правило, УЗИ делается в рамках скрининга — это более дешевое исследование, и аппараты УЗИ есть практически в каждой поликлинике. Если же заболевание выявлено, необходимо определиться с лечением и следить за его прогрессом (отслеживать эффективность терапии), то назначаются более современные методы исследования, такие как КТ и ПЭТ-КТ. Врачи сразу получают необходимую информацию об увеличенных лимфоузлах во всех областях, а также о возможных изменениях формы и размеров всех внутренних органов.

Для исключения поражения костного мозга необходимо проведение трепанобиопсии (подробно мы говорили об этом методе исследования в главе 8).

В некоторых случаях используют эндоскопические методы исследования: бронхоскопию и гастроскопию, а также другие хирургические методы диагностики, например лапароскопию или торакоскопию, при сложном доступе или расположении опухолевых узлов в грудной клетке или брюшной полости.

Я не буду подробно останавливаться на разнообразии гистологических вариантов лимфом, а перейду к более важной теме — стадированию.

Четыре стадии лимфомы

«Стадия» — термин, который используется для того, чтобы описать распространенность болезни в организме. Развитие лимфомы обычно протекает в четыре стадии: на первой и второй отмечается локальное поражение лимфатических узлов, в то время как третья и четвертая считаются распространенными.

Эта система стадирования получила название Ann Arbor, по имени американского университетского города, где и была разработана в 1971 году. С тех пор она немного видоизменилась, но основные принципы остались прежними.

Во многих случаях определение стадии предоставляет важную информацию, позволяющую сделать прогноз и выбирать вариант лечения. В то же время сам по себе морфологический вариант лимфомы может оказаться важнее, чем стадия.

При лимфомах прогноз гораздо больше зависит от диагноза, чем от стадии. Например, при четвертой (самой «плохой») стадии индолентной вялотекущей лимфомы прогноз будет значительно более оптимистичным, чем при первой стадии лимфомы Беркитта.

I стадия:

опухоль обнаруживается только в одной группе лимфоузлов, например в шейной. Если поражен только один нелимфоидный орган, например желудок, то это считается первой стадией и обозначается буквой E. Стадия обозначается как I E.

• III стадия: вовлечены группы лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы. Если в процесс вовлечена селезенка, то к обозначению стадии добавляется буква S.

• IVстадия: поражены не только лимфатические узлы, но и нелимфоидные органы — кости, костный мозг, кожа, печень.

Очень часто к обозначению стадии римской цифрой (I, II, III, IV) добавляются буквы А, В или E.

Символами А или В

обозначают отсутствие или наличие симптомов интоксикации, к которым относятся лихорадка, ночной пот и потеря веса. Если у пациента есть эти симптомы, пишут В, если нет — то А. Буквами а и b обозначают лабораторные признаки болезни: повышение ЛДГ* и СОЭ (а — признаков нет, b — признаки есть).

* ЛДГ (лактатдегидрогеназа) — фермент, локализующийся внутри клеток, при повреждениях которых активно высвобождается в кровеносное русло. Уровень ЛДГ в крови, в частности, служит показателем активности опухоли.

Неходжкинские лимфомы диагностируются и стадируются так же, как и лимфома Ходжкина, и прежде, чем перейти к описанию лечения, разберемся, какие бывают типы этой большой группы заболеваний.

Неходжкинские лимфомы

Они подразделяются на две главные категории: В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов. Как вы помните, В- и Т-лимфоциты — два основных типа клеток иммунной системы.

Неходжкинские лимфомы называются или классифицируются в зависимости от клинических проявлений, от того, как клетки лимфомы выглядят под микроскопом, и от того, какие молекулы имеются в опухолевых клетках.

И вот, по последним пересмотренным данным ВОЗ, благодаря новым методам диагностики различных форм лимфом насчитывается уже более 50, не считая подтипов и форм.

Вы только послушайте эти названия!

Лимфома Беркитта

— почти Беккет.

По течению лимфомы можно разделить на две большие группы — агрессивные и вялотекущие. Подобная классификация имеет принципиальное значение.

Вялотекущие(индолентные) лимфомы

пока неизлечимы: они вводятся в ремиссию, но со временем, как правило, рецидивируют. Хорошая же новость в том, что развиваются они очень медленно, иногда десятилетиями. Во многих случаях лечение индолентной лимфомы не начинается сразу после установления диагноза: оно проводится, только когда болезнь начинает прогрессировать и создавать проблемы.

Агрессивные лимфомы. Клетки агрессивных лимфом делятся очень быстро. Лимфоузлы и органы, в которых растут агрессивные лимфомы, быстро увеличиваются в размерах, симптомы болезни появляются относительно рано.

Некоторые агрессивные лимфомы характеризуются особенно быстрым ростом — счет идет на дни и недели. К ним относятся лимфома Беркитта, Т- и В-лимфобластные лимфомы. Они встречаются преимущественно у детей и молодых людей. У пожилых людей агрессивные лимфомы растут медленнее. Пик заболеваемости приходится на 50 лет. Мужчины заболевают чаще женщин.

Термин «агрессивная лимфома» носит пугающий характер. Однако именно благодаря тому, что клетки этих лимфом быстро делятся, они высокочувствительны к химиотерапии. Многие варианты агрессивных лимфом излечиваются, то есть вводятся в ремиссию и больше не рецидивируют.

Вялотекущие лимфомы характеризуются длительным спокойным течением, но существенно менее чувствительны к химиотерапии. Большинство вялотекущих лимфом неизлечимо. Заболевают в основном пожилые люди, чаще мужчины.

Лимфоузлы и органы увеличиваются очень медленно, симптомы болезни появляются не скоро, иногда через несколько лет от начала болезни. Поэтому многие специалисты сравнивают вялотекущие лимфомы с такими болезнями, как диабет или гипертония. Это сравнение уместно, поскольку и тут цель лечения состоит в контроле над болезнью, а не в полном излечении.

Вот пример, как может протекать развитие заболевания у пациента с такой лимфомой. Ко мне как-то пришел джентльмен, достигший мудрого возраста, глубоко за 60. У него в анализах повышенное количество лейкоцитов — и, в принципе, никаких проблем больше. Ни тромбоцитопении, ни анемии, ни радикально увеличенных лимфатических узлов или других проблем, которые может вызывать опухоль. Но диагноз «злокачественная лимфома» поставлен, поэтому я отправляю пациента на контроль: необходимо появляться каждые три месяца, сдавать анализы и проходить осмотр.

Так и встречались мы с ним — раз в три месяца — в течение четырех лет. У него постепенно снижался гемоглобин, так как клетки костного мозга замещались опухолевыми. Но на качество жизни это особо не влияло: организм адаптировался, и пациент чувствовал себя вполне здоровым. Принять решение о лечении его заставил тот факт, что лимфатические узлы стали давить на слюнные железы. А если нет слюны, сложно прожевать пищу, еда становится невкусной. Не сказать, что это большая беда, но налицо постоянный дискомфорт, и пациент решился на химиотерапию, чтобы от него избавиться.

Проблема была устранена, и мы продолжили встречаться в штатном режиме.

Из-за большого количества типов лимфом статистика их выявления гораздо выше, чем у лимфомы Ходжкина, и составляет 19‒20 случаев на 100 тысяч населения в год. Наиболее распространенные из них:

диффузная В-крупноклеточная лимфома

— 5,6случая на 100 тысяч населения в год,

Неходжкинские лимфомы чаще выявляются в пожилом возрасте, и чем человек старше, тем выше риск развития заболевания.

Лечение лимфом

Такое многообразие форм подразумевает множество вариантов терапии каждого типа в отдельности.

В лечении лимфом применяются практически все доступные на сегодняшний день лечебные подходы: от выжидательного наблюдения (тоже, между прочим, методика!) до химиотерапии, трансплантации костного мозга и хирургического удаления опухолей.

Большинство типов лимфом хорошо поддаются лечению и нечасто рецидивируют. Важно провести полноценное обследование и вовремя начать лечение, а после его завершения периодически проходить осмотр.

За последние 30 лет отбор наиболее оптимальных режимов лечения осуществляется с использованием методов доказательной медицины на основании клинических исследований. Существенный прорыв в эффективности был достигнут не через наращивание интенсивности дозовых режимов, а в результате подключения к ХТ биологических агентов — моноклональных антител, прежде всего анти-CD20 — ритуксимаба, и других таргетных препаратов.

Однако лечение каждого отдельного больного с лимфомой — это всегда целая история поиска наиболее эффективной индивидуальной комбинации различных препаратов, а не назначение одной «волшебной» таблетки.

Читая книгу, вы можете подумать, что есть болезнь — есть лечение, а значит, есть точный прогноз развития событий. К сожалению, это далеко не всегда так.

Классический пример развития событий: приходит больной с лимфомой, мы проводим скрининг и назначаем ему химиотерапию. Провели четыре курса, сделали КТ и поняли — не работает! У пациента выявлена резистентность к терапии, а пока ее не проведешь, узнать это, к сожалению, невозможно. Поменяли препараты, провели еще четыре курса — и достигаем полного ответа. Вроде бы отлично! Но в рамках исследования костного мозга выясняется, что там еще остались опухолевые клетки. Продолжаем проводить поддерживающую терапию иммунными препаратами и окончательно вводим болезнь в ремиссию. Можно праздновать!

В качестве примера победы над лимфомой приведу американского актера Майкла Холла, исполнившего главную роль в сериале «Декстер» и вышедшего на вручение премии «Золотой глобус» в 2010 году сразу после завершения лечения и подтверждения ремиссии.

Как и в случае с острыми лейкозами, выбор тактики лечения лимфомы зависит от многих факторов и определяется в каждом случае индивидуально.

«Это не просто большая рука или нога»: почему возникает лимфостаз и как с ним бороться

Почему возникает лимфедема (или лимфостаз) — накопление жидкости в мягких тканях тела? Как ее не пропустить и что делать для профилактики заболевания? Почему нельзя заниматься самолечением и какие у этого могут быть последствия? Как правильно подобрать компрессионное белье и где найти профильного специалиста, если его нет в городе?

О проблемах, с которыми сталкиваются люди с лимфостазом, о правильном подходе к реабилитации после рака молочной железы и о том, как лечение лимфедемы на ранней стадии сказывается на качестве жизни пациентов, рассказала лимфолог Александра Ровная.

«Это необходимое зло — мы лечим рак, но лечение может привести к лимфедеме»

— Александра, в каких случаях возникает лимфедема? Что нужно знать, чтобы ее не пропустить? И какой врач может сообщить о рисках?

— Лимфедема может возникнуть из-за врожденного порока развития лимфатической системы и разного рода ее повреждений — например, после удаления лимфатических узлов при лечении рака молочной железы (РМЖ).

Если мы говорим о РМЖ, важно сказать, что лимфедема развивается не у всех.

В среднем, около 40% женщин после сочетания хирургического и лучевого видов лечения сталкиваются с этой проблемой.

В идеале о риске развития лимфедемы должен сказать лечащий врач. Ведь именно онкологическое лечение эти риски вызывает. Это необходимое зло — мы лечим рак, но лечение может привести к осложнению. Онколог не обязан знать всего, у него своей работы хватает, но он должен предупредить человека, рассказать о ближайшей Школе пациентов и направить к лимфологу.

К сожалению, онкологи не всегда воспринимают лимфедему как что-то серьезное. Бывает, человек приходит на прием, а ему говорят: «Мы тебе жизнь спасли. Подумаешь, отек, живи с этим». Но для молодой красивой женщины это огромная проблема — отек заметен окружающим, влияет на осанку и может ограничивать движения, нередко одежда становится мала, приходится носить компрессионный трикотаж. Всё это снижает качество жизни.

Еще одно заблуждение, когда говорят, что лимфедема не лечится. Это не так. Даже при запущенной третьей стадии состояние человека не безнадежно, сделать можно очень многое. Главное, чтобы лечение было грамотным.

Александра Ровная — врач-лимфолог, административный директор Ассоциации лимфологов России, преподаватель курса по комплексной физической противоотечеой терапии лимфедемы ПСПбГМУ им академика И.П.Павлова, член European Society of Lymphology, международный тренер по КФПТ.

— Какие действия могут навредить?

— Прежде всего, самолечение. К сожалению, это очень большая проблема, которая постоянно звучит в пациентских чатах. Не во всех городах есть лимфологи, не у всех есть время и средства, чтобы поехать на лечение.

В такой ситуации я рекомендую обратиться за онлайн-консультацией. Важно, чтобы лимфолог посмотрел, насколько выражен отек, объяснил, как правильно сделать замеры и рассказал, что можно делать, а что нельзя.

Если человек никогда не проходил лечения у специалиста и начнет смотреть видео, где предлагают самому помассировать и забинтовать отек, мы получим огромный комплекс проблем — от усиления отека до пролежней. Это равносильно самостоятельному удалению аппендикса.

Основные вещи, которые делать нельзя:

• Косметологический лимфодренажный массаж

Лимфодренажный массаж в косметологии очень сильно отличается от лечебного, он не соответствует анатомии поврежденной лимфатической системы, его делают гораздо более интенсивно, что приводит к усилению кровотока в тканях и практически всегда усугубляет отек.

• Самомассаж без обучения

Лечение пиявками неэффективно и даже опасно. Мало того, что пиявки питаются кровью, а не лимфой, и отек от их укуса меньше не становится, при их применении происходит повреждение кожных покровов, которое может сопровождаться проникновением микроорганизмов в подкожно-жировую клетчатку и развитием рожи.

Рожа — инфекционное заболевание, которое возникает при поражении кожных покровов стрептококком группы А на фоне лимфостаза.

• Использовать аптечные бинты высокой степени растяжимости

Иногда пациенты с лимфедемой покупают в аптеке стандартные бинты высокой степени растяжимости и начинают самостоятельно бинтовать отек. Такая процедура вызывает перетяжки, раны и эрозии.

• Использовать компрессионный трикотаж круглой вязки

Это вязка обладает большой эластичностью и используется при заболевании вен. Такой трикотаж лимфатический отек не удержит, при этом будет впиваться в кожу, препятствовать поверхностному лимфотоку, а также может вызвать сильные боли.

• Принимать некоторые лекарства: мочегонные, препараты-флавоноиды (флебодия, детралекс), гомеопатические средства

Нередко пациенты с лимфедемой думают, что если у них лимфатический отек и застой жидкости, то надо пить диуретики (мочегонные). Но если нет показаний (гипертонии, например), то принимать их не нужно — лимфатический отек от приема диуретиков не спадет, но приведет к обезвоживанию и нарушению баланса микроэлементов. Такие препараты должны приниматься только по назначению врача.

Если мы говорим про ощущение тяжести и распирания в конечности после ухода отека, про сочетание лимфатической и венозной недостаточности или сочетание с какими-то другими нарушениями венозного оттока (например, с геморроем), то препараты-флавоноиды оправданы. Но когда проблем с венами нет и мы лечим только лимфатический отек, то это лишь дополнительная нагрузка на печень, которая человеку после химиотерапии не нужна.

Есть еще популярный гомеопатический препарат — лимфомиозот. Вреда от него нет, но и пользы никакой. Лимфа в названии препарата не означает, что он предназначен для лечения лимфедемы. Его основное применение — лечение тонзиллитов и воспалительных процессов.

• Неправильно проводить аппаратную пневмокомпрессию

Устройство в виде рукава или сапога под большим давлением нагнетает в камеры воздух. Если его надеть на конечность с сильным отеком, то высок риск серьезных осложнений — например, перемещение жидкости в выше находящиеся отделы, уплотнения в месте окончаний сапога или рукава, отек корпуса и гениталий, прогрессирование фиброза.

Нельзя использовать помпы, которые не закрывают корпус (по типу рукава или сапога). Можно применять устройства в виде свитера или штанов, но только в сочетании с комплексной физической противоотечной терапией (КФПТ) и по согласованию с лимфологом.

«Подбором компрессионного белья должен заниматься лечащий врач, а не сотрудник ортопедического магазина»

— Я правильно поняла, что на сегодняшний день нет медикаментозного, лекарственного лечения?

— Совершенно верно. Есть очень узкий пласт врожденных патологий лимфатических сосудов, при которых лекарства могут быть эффективны. Но онкологическим пациентам с лимфедемой они не назначаются.

Есть данные о положительном эффекте противовоспалительных препаратов при длительном приеме, но обширные научные доказательства пока не получены.

— Как часто к вам обращаются пациенты с запущенным состоянием?

— Достаточно часто. Это зависит от того, насколько человек информирован.

В маммологическом центре Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени И. П. Павлова мы сравнивали пациентов, которые посещали Школы пациентов после операции с теми, кто этого не делал.

Цифры получились впечатляющими.

Если у людей была хоть какая-то информация, то почти в 85% случаях они приходили на первой стадии лимфатического отека, когда можно было быстро и эффективно привести конечность в порядок. Люди, которые никогда не слышали про лимфедему, в 85% приходили на 2-3 стадии отека. Эта обратная пропорция впечатлила.

— А есть ли какие-то вещи, которые можно делать самостоятельно?

— Какое-то время, пока человек добирается к лимфологу или классический вариант комплексной физической противоотечной терапии (КФПТ) противопоказан, можно использовать бандажную систему. Она сделана из материала, который в несколько раз толще, чем бинт, у нее есть каркас и липучки.

Использовать эту систему очень просто — ее не надевают, как трикотаж, нужно просто закрепить на липучки, ряд за рядом. Если человек все правильно сделал и нижние части затянул сильнее, чем верхние, то бандажная система может защитить от нарастания отека и даже немного его убрать.

— Как правильно подобрать компрессионное белье? Какие есть нюансы?

— Оптимально, чтобы подбором компрессионного белья занимался лечащий врач, а не сотрудник ортопедического магазина. Именно врач учитывает особенности пациента и знает, как себя ведет отек — насколько он агрессивный, как быстро возвращается, и как пациент переносит компрессию. Трикотаж шьется конкретно под каждого пациента, с учетом размеров конечности, которые нужно сохранить после интенсивной фазы лечения. Чтобы правильно сделать замеры, врачи проходят специальное обучение.

Компрессионному трикотажу плоской вязки принадлежит ключевая роль во второй фазе лечения. От того, как он будет удерживать размеры конечности, зависит сохранение эффекта всех предыдущих процедур.

Важно снимать мерки после снятия отека. То есть сначала нужно пройти часть лечения, а потом уже шить трикотаж. Если снять замеры и надеть трикотаж на сильный отек, есть вероятность, что компрессионное изделие сядет плохо, не будет выполнять свои функции и пациент не сможет его носить.

«Физическая активность — это значимый аспект реабилитации после рака молочной железы»

— Что еще пациентам важно знать о реабилитации после рака молочной железы? Из чего она состоит?

— Для начала повторюсь, что лимфедема после рака молочной железы (РМЖ) развивается примерно у 40% женщин, но кто попадет в эти 40%, заранее сказать нельзя. Поэтому о профилактике важно знать всем, кто проходит лечение. Кроме того, бывает лимфедема нижних конечностей — после лечения онкологических заболеваний органов малого таза и лимфодиссекции паховых лимфатических узлов при меланоме.

Лимфодиссекция (лимфаденэктомия) — хирургическое удаление лимфатических узлов при злокачественном процессе.

Чтобы снизить риски, нужно знать, как уменьшить нагрузку на лимфатическую систему, что можно делать, что нельзя, как вовремя заметить развитие лимфедемы. Эта информация для 100% женщин после рака молочной железы и онкозаболеваний органов малого таза.

Очень важно удерживать нормальную массу тела. Неоднократно в научных работах была доказана прямая взаимосвязь между избыточной массой тела и рисками развития и ухудшения лимфедемы. Мы редко про это вспоминаем, но на консультации врачам нужно подчеркивать, насколько это важно. И если человек не справляется со снижением веса сам, необходимо направлять за помощью к специалистам эндокринологам-диетологам.

Для женщин, у которых лимфедема все-таки развилась, нужна комплексная физическая противоотечная терапия (КФПТ), которая состоит из двух фаз.

• Первая фаза — это мануальный лимфодренажный массаж, компрессионное бандажирование бинтами низкой степени растяжимости, уход за кожей и лечебная физкультура. Выполнять эти процедуры должен квалифицированный сертифицированный специалист по КФПТ.

• Вторая фаза лечения направлена на сохранение результата. Составляющие те же самые, только пациент уже обучен мануальному лимфодренажному массажу и может выполнять его сам. Компрессионная терапия на этом этапе — это ношение компрессионного трикотажа плоской вязки.

К сожалению, лечение РМЖ может сопровождаться повреждением нервов и рубцовыми процессами в подмышечной области, что может привести к целому комплексу проблем с двигательной функцией верхней конечности. Плечо может «уходить» наверх, иногда становится больно поднимать руку выше определенного уровня или невозможно завести ее за спину. Таким пациентам нужно подбирать индивидуальную программу и давать упражнения на сопротивление, увеличение амплитуды движений и растяжку. Иногда необходимы мануальные приемы, работа с триггерными точками, акупунктура (иглорефлексотерапия).

Поэтому реабилитация пациентов после РМЖ должна включать в себя занятия с кинезитерапевтом или физическим терапевтом — специалистом по движениям, осанке и боли. В России таких специалистов пока мало. У нас эту роль выполняют врачи-реабилитологи, физиотерапевты и врачи ЛФК. Причем, как и в Европе, такие занятия должны начинаться с первого дня после операции (а еще лучше даже до).

Кинезитерапия — (kinezis — от греч. «движение», therapy — «лечение») — лечение движением.

«Если лечить людей на ранних стадиях лимфедемы, они остаются полноценными членами общества»

— Что нужно сделать для того, чтобы лечение лимфостаза стало более доступным и эффективным?

— Во многих странах Европы, в Америке и, например, Австралии реабилитация пациентов с лимфедемой отрегулирована на уровне стандарта. Пациентам не нужно ничего искать. Если у человека начинается лимфедема, то за ним закрепляют физического терапевта, который делает все необходимые процедуры — от массажа и бандажирования до помощи в подборе трикотажа.

В России пока нет отлаженной маршрутизации. Пациенты тратят очень много времени, чтобы в принципе найти лимфолога, который разбирается в проблеме. К сожалению, на пути поиска многие сталкиваются с мошенниками или неквалифицированными специалистами, не получают хороших результатов и разочаровываются в лечении и медицине.

Чтобы лечение было более эффективным, проходить его нужно только у профессионалов с подтвержденной квалификацией, а чтобы таких профессионалов становилось больше, медицинские работники должны иметь возможность попасть на качественное обучение.

Число лимфологов в стране увеличивается. Но их по-прежнему гораздо меньше, чем должно быть, чтобы помогать пациентам на местах.

К счастью, удалось обеспечить качественное образование в этой сфере — интенсивный курс с возможностью практики можно пройти в клинике Limpa-Training на базе СПбГМУ им. академика И.П.Павлова в Санкт Петербурге или на базе Казанского Федерального университета.

Вторая проблема — финансирование. Страховые компании не берут на себя расходы за процедуры и трикотаж. Среднестатистический комплект компрессионного трикотажа — рукав и перчатка — стоит от 22 до 36 тысяч рублей. Из них по индивидуальной программе реабилитации (ИПР), если человек оформил инвалидность, вернут в лучшем случае 2 тысячи рублей. Учитывая то, что это не разовая покупка и трикотаж нужно менять каждые 6 месяцев, финансовая нагрузка на пациента ложится огромная, найти такие деньги может очень маленький процент людей. Поэтому важно, чтобы лечение лимфедемы было включено в систему ОМС.

Я всегда стараюсь донести, что если лечить людей на ранних стадиях заболевания, то они остаются полноценными членами общества, которые могут работать и платить налоги. Ведь лимфедема — это не просто большая рука или нога, это конечность, которая через время перестает нормально двигаться — на ней могут образовываться язвы, истекать лимфа, значительно повышается риск инфекции. В таком состоянии человек не может полноценно работать, он вынужден госпитализироваться с осложнениями, его лечение становится действительно затратным для государства.

Так лучше не превращать людей в инвалидов и помогать им вернуть нормальное качество жизни на стадии, когда можно обойтись малыми усилиями и затратами.

Важные контакты:

• Большую серию Школ пациентов в записи выпустилаАссоциациялимфологов России. Чтобы получить доступ ко всем занятиям, нужно зарегистрироваться на сайте в личном кабинете. Кроме того, любой вопрос — например, есть ли в вашем городе лимфолог — вы можете задать на сайте Ассоциации лимфологов России.

Очные школы пациентов проводятся не только в Москве и Петербурге.

Обучение в разных городах проводит Иван Геннадьевич Макаров, руководитель НПЦ Лимфа. Об анонсах можно узнать на его странице в Инстаграме, а на канале в YouTube ознакомиться с очень полезными видео по теме. Также Иван Геннадьевич выпустил книгу для пациентов «Жизнь с лимфедемой», она доступна для бесплатного скачивания на его сайте.

Школы пациентов проводятся не только оффлайн.

Если вы живете в регионе, то можете записаться на школу к одному из российских специалистов в формате онлайн.

Школы пациентов Александры Ровной можно посмотреть в записи наYouTube.

О предстоящих мероприятиях можно узнать в телеграм-канале «Лимфедема. Мы вместе» или на странице равного консультанта в онкологии и лимфологии Екатерины Кукушкиной.

Также школы пациентов проводит хирург, флеболог и лимфолог Марина Демехова.

Об анонсах можно узнать здесь.

Полезную информацию ожизни после лечениярака молочной железы

, в том числе о восстановлении работы лимфатической системы, можно найти в справочнике «Онко Вики» фонда медицинских решений «Не напрасно».