Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия – одно из наиболее тяжелых осложнений печеночной недостаточности, заключающееся в токсическом поражении ЦНС и проявляющееся изменениями личности, снижением интеллекта, депрессией, неврологическими и эндокринными расстройствами. Для установления диагноза проводят биохимические пробы печени, УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ и КТ печени и желчевыводящих путей, электроэнцефалографию. Лечение печеночной энцефалопатии включает диетотерапию, эрадикацию инфекционного агента, очищение кишечника, подавление кишечной микрофлоры, симптоматические мероприятия.

Содержание

Общие сведения

Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени встречается не так уж часто, однако имеет очень тяжелый исход – до 80% случаев печеночной комы заканчиваются смертью пациента. Гепатологи отмечают интересный факт: развитие энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности практически всегда является фактором, исключающим цирроз печени в будущем. При хронических поражениях печени это осложнение развивается гораздо чаще, чем при острых; является потенциально обратимым, но при этом оказывает значительное влияние на социальную активность и трудоспособность пациента. Патогенез и механизмы развития ПЭ на сегодняшний день до конца не изучены, исследованием этой проблемы занимаются ведущие специалисты в области гастроэнтерологии. Раскрытие механизмов развития печеночной энцефалопатии приведет к разработке патогенетического лечения и позволит снизить смертность от этого грозного осложнения печеночной недостаточности.

Печеночная энцефалопатия

Причины печеночной энцефалопатии

Выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии, в зависимости от причин ее развития: ПЭ, связанная с острой печеночной недостаточностью, с попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов, с циррозом печени. Факторами развития острой печеночной недостаточности с печеночной энцефалопатией могут служить острые вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, рак печени, другие заболевания, сопровождающиеся гепатоцитолизом, лекарственные и другие интоксикации. Причиной попадания в кровоток кишечных нейротоксинов может быть активное и чрезмерное размножение облигатной флоры кишечника, употребление слишком больших количеств белковой пищи. Цирроз печени с развитием печеночной энцефалопатии характеризуется замещением нормально функционирующих гепатоцитов соединительной рубцовой тканью с угнетением всех печеночных функций.

Запустить процесс гибели гепатоцитов и токсического поражения головного мозга могут следующие факторы: кровотечения из желудка и кишечника, злоупотребление алкоголем, неконтролируемый прием медикаментов, постоянные запоры, избыточное употребление белка, инфекции, операции, развитие перитонита на фоне асцита.

При печеночной недостаточности в организме развивается целый комплекс патологических нарушений: изменение КОС и водно-электролитного состояния крови, гемостаза, онкотического и гидростатического давления и т. д. Все эти изменения значительно нарушают работу таких клеток, как астроциты, которые представляют собой треть всей клеточной массы головного мозга. На астроциты возложена функция регуляции проницаемости барьера между тканью головного мозга и кровью, обезвреживания токсинов, обеспечения поступления в клетки мозга электролитов и нейротрансмиттеров. Постоянное воздействие на астроциты аммиака, в избытке поступающего в кровоток при печеночной недостаточности, приводит к ухудшению их функционирования, повышению ликворопродукции, развитию внутричерепной гипертензии и отека головного мозга. Кроме аммиака, токсическое воздействие на астроциты способны оказывать ложные нейротрансмиттеры, жирные кислоты и аминокислоты, магний, продукты распада углеводородов и жиров.

Симптомы печеночной энцефалопатии

В клинической картине печеночной энцефалопатии выделяют различные неврологические и психические нарушения. Обычно к ним относят расстройства сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, заторможенность с последующим развитием сопора, комы), нарушения сна (в дневное время пациент патологически сонлив, а в ночное предъявляет жалобы на бессонницу), нарушения поведения (раздражительность, эйфория, безучастность, апатия), интеллекта (забывчивость, рассеянность, нарушения письма), монотонность речи. Появление либо усиление сладковатого печеночного запаха изо рта связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов жизнедеятельности кишечной флоры) в печени, в связи с чем они начинают выводиться через дыхательные пути.

У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис – несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи при их тоническом напряжении. Обычно астериксис выявляется при вытягивании рук вперед, напоминает суетливые движения кистей и пальцев. Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

По течению выделяют острую и хроническую форму печеночной энцефалопатии. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может приводить к развитию комы в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых. На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксис. Возможны обмороки, неадекватность поведения. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до сопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется. Последняя стадия печеночной энцефалопатии – кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

Диагностика печеночной энцефалопатии

Целью диагностики при печеночной энцефалопатии служит выявление ее симптомов, установление степени тяжести и стадии заболевания. Большое значение для выявления печеночной энцефалопатии имеет правильно собранный анамнез (упоминание о перенесенных вирусных гепатитах, злоупотреблении алкоголем, бесконтрольном приеме медикаментов). Консультация гастроэнтеролога должна быть проведена как можно раньше, и данный специалист обязан уделить достаточно внимания неврологической симптоматике и признакам расстройств психики. Следует помнить, что появление симптомов поражения стволовых структур мозга у пациентов в коме говорит о возможности летального исхода в ближайшие часы.

Проводят общий анализ крови (выявляет анемию, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз с токсической зернистостью нейтрофилов), исследуют коагулограмму (из-за угнетения белково-синтезирующей функции печени развивается коагулопатия дефицита, затем ДВС-синдром), печеночные пробы (отмечается повышение активности трансаминаз, ЩФ, Г-ГТП, растет уровень билирубина). При необходимости возможно проведение других лабораторных тестов, которые укажут на поражение внутренних органов (полиорганную недостаточность).

Для выяснения степени поражения печени могут потребоваться такие неинвазивные исследования, как УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ печени и желчевыводящих путей, КТ желчевыводящих путей. Обязательно производится пункционная биопсия печени для выяснения точной причины печеночной недостаточности. Оценка степени поражения головного мозга осуществляется с помощью электроэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии проводят с другими (внепеченочными) причинами поражения головного мозга: внутричерепная катастрофа (геморрагический инсульт, кровоизлияние в желудочки мозга, разрыв аневризмы церебральных сосудов и пр.), инфекции ЦНС, метаболические расстройства, внепеченочные причины повышения уровня азота в крови; алкогольные, лекарственные и послесудорожные энцефалопатии.

Лечение печеночной энцефалопатии

Терапия печеночной энцефалопатии является сложной задачей, и начинать ее нужно с устранения причин этого состояния, лечения острой либо хронической печеночной недостаточности. В схему лечения печеночной энцефалопатии включают диетотерапию, очищение кишечника, снижение уровня азота, симптоматические мероприятия.

Следует снизить количество поступающего с пищей белка до 1г/кг/сут. (при условии переносимости такого рациона пациентом) на достаточно длительное время, так как у некоторых больных возврат к нормальному содержанию белка вызывает повторное появление клиники печеночной энцефалопатии. На время диеты назначаются препараты аминокислот, ограничивается содержание соли.

Для обеспечения эффективного выведения аммиака с калом необходимо достигнуть опорожнения кишечника не менее двух раз за сутки. С этой целью производятся регулярные очистительные клизмы, назначаются препараты лактулозы (их прием необходимо продолжить и на этапе амбулаторного лечения). Также улучшает утилизацию аммиака орнитин, сульфат цинка.

Антибактериальная терапия включает назначение препаратов широкого спектра действия, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника (неомицин, ванкомицин, метронидазол и др.). С седативной целью при печеночной энцефалопатии нежелательно назначать препараты бензодиазепинового ряда, предпочтение отдают галоперидолу.

Течение печеночной энцефалопатии может осложниться отеком головного мозга, кровотечениями, аспирационной пневмонией, панкреатитом; поэтому лечение пациентов на 3-4 стадии заболевания должно осуществляться в отделении реанимации.

Прогноз и профилактика печеночной энцефалопатии

Прогноз при печеночной энцефалопатии зависит от нескольких факторов, но в целом неблагоприятный. Выживаемость лучше в случаях, когда энцефалопатия развилась на фоне хронической печеночной недостаточности. При циррозе печени с печеночной энцефалопатией прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, пониженного уровня белка в крови. При острой печеночной недостаточности прогноз хуже у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет, на фоне вирусного гепатита, желтухи и гипопротеинемии. Летальность на 1-2 стадиях печеночной энцефалопатии 35%, на 3-4 стадии – 80%. Профилактика данной патологии заключается в отказе от алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов, лечении заболеваний, которые приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия: вопросы, актуальные для клинической практики

Раздел только для специалистов в сфере медицины, фармации и здравоохранения!

Печеночная энцефалопатия: вопросы, актуальные для клинической практики

Журнал «Медицинский совет» №15/2021

DOI: 10.21518/2079-701X-2021-15-104-108

М.В. Маевская, ORCID: 0000-0001-8913-140X

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); 119991, Россия, Москва, ул. Погодинская, д. 1, корп. 1

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) остается одним из наиболее серьезных осложнений цирроза печени. Разнообразие ее клинических проявлений создает определенные сложности в оптимальной диагностике прямо у постели больного и выборе терапии. В обзоре представлены новые знания и положения последних лет по вопросу клинической работы с пациентами, страдающими ПЭ на фоне цирроза печени. В клинической практике у пациентов с подозрением на явную, клинически выраженную ПЭ нормальная концентрация аммиака может быть использована для исключения данного диагноза. Напротив, высокая концентрация аммиака в отсутствие клинических признаков ПЭ не должна служить критерием данного диагноза и руководством для назначения лечения. Отдельный вопрос для обсуждения – скрытая ПЭ. Самый простой и доступный тест для скрининга скрытой ПЭ и оценки эффективности терапии, который может выполнить как врач, так и человек, ухаживающий за пациентом, – это тест на клички животных. Пациенты со скрытой ПЭ нуждаются в лечении, которое аналогично по своим подходам явной ПЭ. Диагностика явной ПЭ и методы ее терапии четко разработаны. Согласно российским рекомендациям, в зависимости от особенностей течения заболевания у конкретного пациента в качестве препаратов первой линии могут быть использованы лактулоза, рифаксимин, L-орнитин-Lаспартат, что применимо к лечению как явной, так и скрытой ПЭ. Основные дискутируемые вопросы по ведению ПЭ при циррозе печени касаются диагностической роли аммиака, оптимальной диагностики и стратегии терапии скрытой ПЭ, терапии выбора как для явной, так и скрытой ПЭ. По всем этим вопросам существуют мнения экспертов и согласительные документы. Лечение явной и скрытой ПЭ проводится по одинаковым принципам. Препараты выбора: лактулоза, рифаксимин и L-орнитин-Lаспартат.

Для цитирования: Маевская М.В. Печеночная энцефалопатия: вопросы, актуальные для клинической практики. Медицинский совет. 2021;(15):104–108. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2021-15-104-108.

Конфликт интересов: автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Hepatic encephalopathy: issues relevant to clinical practice

Marina V. Maevskaya, ORCID: 0000-0001-8913-140X

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); 1, Bldg. 1, Pogodinskaya St., Moscow, 119991, Russia

Hepatic encephalopathy (HE) remains one of the most serious complications of liver cirrhosis. Its clinical spectrum sometimes creates difficulties in the optimal diagnosis at the patient’s bedside and treatment. To present new data on the field of clinical management of cirrhotic patients with hepatic encephalopathy. The role of ammonia in the diagnosis of HE is still under discussion. In clinical practice, in patients with suspected overt HE, normal ammonia concentration can be used to exclude this diagnosis. In contrast, a high concentration of ammonia in the absence of clinical signs of HE should not serve as a criterion for this diagnosis and as a guide for treatment. A separate issue for discussion is the covert HE. The simplest and most affordable test for screening for covert HE and evaluating the effectiveness of therapy is the animal naming test, which can be done on bedside by physician or caregivers. Patients with covert HE need treatment that is similar in approach to overt HE. The diagnosis of overt HE and the methods of its therapy are well known. According to Russian recommendations, depending on the disease course in a certain patient, lactulose, rifaximin, L-ornithine L-aspartate can be used as first-line drugs, which is applicable to the treatment of both overt and latent PE. The main issues on the management of HE in liver cirrhosis relate to the diagnostic role of ammonia, optimal diagnosis and treatment strategy for covert HE, therapy of choice for both overt and latent HE. There are expert opinions and consensus documents on all these issues. Treatment of overt and latent PE is carried out according to the same principles. Drugs of choice: lactulose, rifaximin and L-Ornithine L-Aspartate.

For citation: Maevskaya M.V. Hepatic encephalopathy: issues relevant to clinical practice. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2021;(15):104–108. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2021-15-104-108.

Conflict of interest: the author declares no conflict of interest.

Введение

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) остается одним из наиболее серьезных осложнений цирроза печени. Разнообразие ее клинических проявлений создает определенные сложности в оптимально быстрой и правильной диагностике прямо у постели больного. В международном сообществе основным направляющим деятельность врачей документом в условиях повседневной практики служат клинические рекомендации. Относительно ПЭ они были созданы Американской и Европейской ассоциациями по изучению печени [1]. Положения этого документа учтены в российских рекомендациях по ведению пациентов с циррозом печени [2]. Однако с момента их написания прошло много лет, накоплены новые знания и опыт. Эти новые знания и положения обобщены в нескольких работах, ориентированных на оптимизацию именно клинической работы с пациентами, страдающими ПЭ: 1) консенсус международного общества по изучению ПЭ и метаболизма азота (ISHEN: The International Society for Hepatic Encephalopathy and Nitrogen Metabolism) от 2020 г. [3]; 2) обзорная статья мировых экспертов в вопросах ПЭ «Новый взгляд на классификацию, патофизиологию и терапию ПЭ» [4]; положения консенсуса экспертов в ведении пациентов с декомпенсированным циррозом печени, подготовленные Европейской ассоциацией по изучению печени и опубликованные в J. Hepatology в 2021 г. [5]. Они положены в основу новых дополненных рекомендаций по ведению пациентов с циррозом печени Российского общества по изучению печени, которые сейчас готовятся к публикации и принятию МЗ РФ.

Данный обзор представляет новые знания и положения последних лет по вопросу клинической работы с пациентами, страдающими ПЭ на фоне цирроза печени.

Патогенез печеночной энцефалопатии: основные положения

Традиционно ПЭ подразделяется на явную (с неврологическими и/или психиатрическими отклонениями, которые могут быть обнаружены клинически) и скрытую (с отклонениями, которые выявляются с помощью нейропсихических или нейрофизиологических тестов).

Считается, что в основе патогенеза ПЭ лежат следующие основные факторы: 1) повышение содержания аммиака в крови (гипераммониемия) в связи с избыточным поступлением в кровь азотсодержащих веществ, синтезируемых кишечными бактериями и недостаточной обезвреживающей функцией гепатоцитов, 2) портосистемное шунтирование крови. Серьезную роль в патогенезе ПЭ играют тяжесть повреждения печени, степень выраженности воспаления и/или оксидативного стресса, возраст, ассоциированные заболевания (сахарный диабет, почечная недостаточность), тяжесть и характер провоцирующего ПЭ фактора.

Астроциты поглощают аммиак, участвующий в реакции превращения глутамата в глутамин; избыток последнего при гипераммониемии приводит к разбуханию астроцитов и тканевому отеку. Уменьшение содержания глутамата в астроцитах сопровождается нарушением его нейротрансмиссии с участием NMDA-рецепторов, а также повышением активности ГАМКергических процессов. Вероятнее всего, эти события лежат в основе когнитивного дефицита, судорожных пароксизмов и других клинических проявлений ПЭ [5, 6].

Несмотря на длительный период изучения ПЭ, по-прежнему остаются вопросы, требующие внесения ясности: корректная диагностика как клинически выраженной, так и скрытой ПЭ; роль определенных факторов ее патогенеза и, соответственно, диагностических инструментов, выбор оптимальных лечебных мер. Отдельные вопросы: тактика ведения пациентов с минимальной ПЭ и амбулаторный режим, а именно контроль за уровнем сознания, эффективностью лечения ПЭ в домашних условиях.

Аммиак в диагностике печеночной энцефалопатии

В вопросах диагностики ПЭ продолжает обсуждаться роль аммиака. При циррозе печени повышенная концентрация аммиака в артериальной крови ассоциирована с тяжелыми формами ПЭ. Пациенты с его более высоким уровнем демонстрируют больше осложнений, включая глубокую ПЭ (р = 0,055), судороги (р = 0,006), отек мозга (р = 0,020), потребность в ИВЛ (p 124 мкмоль/л служит прогностическим фактором летальности с чувствительностью 78,6%, специфичностью 76,3% и диагностической точностью 77,5%. Уровень аммония при поступлении пациента с острой печеночной недостаточностью – независимый предиктор летальности (OR – 10,9) [7]. У пациентов с циррозом печени уровень аммиака 79,5 мкмоль/л служит прогностическим фактором 28-дневной летальности с чувствительностью и специфичностью 68,1% и 67,4% соответственно. Уровень аммиака ≥ 79,5 мкмоль/л ассоциируется с большей частотой органной недостаточности, а именно: печеночной (p = 0,004), системы коагуляции (p

Печеночная энцефалопатия

Как больная печень может повлиять на мозг, и что делать, если врач поставил диагноз — «печеночная энцефалопатия»?

Печеночная энцефалопатия

Энцефалопатия это поражение головного мозга. Человеку, не имеющему медицинского образования и ранее не сталкивающемуся с проблемами печени, может показаться странным: если болит в районе живота – при чем тут мозг?

Об этом и других важных моментах расскажет наш эксперт, к.м.н., врач-гастроэнтеролог, гепатолог, преподаватель СПбГУ Мария Прашнова.

Что такое печеночная энцефалопатия

Да, оказывается, прогрессирующие заболевания печени могут влиять на состояние сознания и деятельность головного мозга вообще. Более того, печеночная энцефалопатия – довольно частое осложнение.

— Печеночная энцефалопатия это нарушение функции мозга, вызванное недостаточной работой печени (вследствие острой или хронической печеночной недостаточности), и/или наличием портосистемного шунта. Последнее имеет место, когда кровь от желудочно-кишечного тракта попадает напрямую в системный кровоток, минуя «очистку» в печени. Чаще всего печеночная энцефалопатия развивается у людей с циррозом печени, — рассказывает доктор Мария Прашнова. – ПЭ одно из наиболее тяжело протекающих проявлений заболевания печени, и серьезно сказывается на качестве жизни больного человека и его опекунов.

Причины печеночной энцефалопатии

Как правило, по словам нашего эксперта, осложнение развивается по двум причинам.

Первое – выраженное снижение функции детоксикации печени (то есть, когда она не в состоянии адекватно очищать организм от токсинов). Проблема возникает, когда количества «работающих» клеток печени не хватает, то есть имеет место острая или хроническая печеночная недостаточность.

Вторая причина – формирование функциональных или органических шунтов (аномальных сосудов) между системами портального и общего кровотока. Иными словами, когда кровь от внутренних органов (в первую очередь от кишечника), минуя печень, попадает прямо в общий кровоток.

То есть токсические продукты кишечного происхождения проникают в головной мозг. Сами можете представить, насколько это неприятно.

— В 90% развития эпизодов печеночной энцефалопатии участвуют провоцирующие (триггерные) факторы, такие как инфекция, желудочно-кишечное кровотечение, электролитные нарушения и неверный прием мочегонных средств, а также запоры, — отмечает Мария Прашнова.

Симптомы печеночной энцефалопатии

И вот – сбой в работе организма, в результате токсины добрались до мозга. Как реагирует на это главный орган центральной нервной системы?

— Проявления печеночной энцефалопатии представлены широким спектром неврологических или психических нарушений с различной степенью выраженности – от субклинических, то есть неявных, до комы, — рассказывает доктор Прашнова. — При легких формах изменения выявляются только в ходе психометрических тестов, ориентированных на оценку внимания, кратковременной памяти, психомоторных способностей и возможностей, а также электрофизиологических и других методах исследования функционирования мозга.

Но если процесс уже запущен, осложнение начинает прогрессировать, и тогда уже близкие больного могут заметить некоторые признаки. Появляются апатия, раздражительность и расторможенность, возникают очевидные нарушения сознания.

Например, по словам нашего эксперта, часто наблюдаются нарушения цикла сна и бодрствования – днем все время клонит в сон (особенно в машине или под звуки телевизора), а ночью включается активность. Также может отмечаться дезориентация во времени и пространстве, неадекватное поведение, резкое возбуждение или, напротив, ступор. А в тяжелом случае – кома.

— При осмотре некоматозных пациентов врач может выявить моторные (гипертонус, гиперрефлексия и положительный рефлекс Бабинского) и экстрапирамидальные расстройства (гипомимия – ослабление мимики, мышечная ригидность, брадикинезия – когда замедляются движения рук и ног, монотонность и замедленность речи, дрожание конечностей), — говорит Мария Прашнова. — Однако, печеночная энцефалопатия это клинический диагноз, то есть врач ориентируется на наличие комплекса симптомов, выявление триггера и исключение других расстройств, приводящих к нарушению сознания.

То есть, похожие симптомы могут проявляться при заболеваниях и расстройствах, вообще не относящихся к печени. Например, это могут быть гипогликемия и кетоацидоз при сахарном диабете, алкогольное или лекарственное отравление (бензодиазепины, нейролептики, опиоиды), деменция и различные психические расстройства, нейроинфекции, электролитные нарушения (гипонатриемия и гиперкальциемия), внутричерепное кровоизлияние и инсульт, полиорганная недостаточность.

В любом случае, не стоит заниматься «домашней диагностикой» — если что-то беспокоит, нужно незамедлительно обращаться к врачу.

Лечение печеночной энцефалопатии

Самое важное, что нужно знать – чем раньше выявить осложнение и начать лечиться, тем лучше. Печеночная энцефалопатия не приговор.

— Повреждение нервной ткани при печеночной энцефалопатии в большинстве нетяжелых случаев является обратимым при условии своевременного выявления и лечения, — подчеркивает Мария Прашнова. — Но у пациентов с циррозом печени явная ПЭ, равно как и кровотечение из варикозно-расширенных вен или асцит, является индикатором декомпенсации заболевания печени. А это само по себе сопряжено с высоким риском смерти.

Также нужно знать, что у выживших пациентов в большинстве случаев осложнение приходит вновь. По словам врача-гастроэнтеролога, рецидивы возникают в 40% в течение первого года после эпизода явной печеночной энцефалопатии.

Диагностика

Почему это осложнение чаще всего протекает тяжело? Дело в том, что на самой ранней стадии симптомы вообще не заметны, но и позже сам больной не замечает у себя подозрительных признаков. И соответственно, к врачу не обращается. Поэтому близкие человека с больной печенью должны быть особенно внимательны к нему.

Близкие могут заметить первые проявления этой болезни на латентной (скрытой) стадии, но чаще печеночная энцефалопатия выявляется на более поздних стадиях, когда человек уже попал в стационар или реанимацию.

Мария Прашнова К.м.н., врач-гастроэнтеролог, гепатолог

— Диагностировать это осложнение может врач-терапевт, инфекционист и гастроэнтеролог, но при наличии хронического заболевания печени (особенно в стадии цирроза) идеальным вариантом является быстрая связь с лечащим гепатологом, который знает особенности течения болезни конкретного человека.

Для диагностики необходимо определить степень тяжести заболевания – насколько пациент самостоятелен или за ним требуется уход.

— Оценку тяжести ПЭ проводят комплексно. Применяемые стратегии исследований варьируются от простой оценки с использованием клинических шкал (например, West-Haven с выделением 4х стадий и шкала комы Глазго для пациентов с тяжелыми нарушениями) до анализа с привлечением сложных психометрических и нейрофизиологических инструментов, — поясняет врач-гастроэнтеролог. — Тем не менее, ни одна из методик не является стандартной для оценки патологического процесса в целом. Выбор подходящих исследований и диагностических инструментов зависит от выраженности заболевания и нарушения физиологических функций.

Современные методы лечения

Для лечения явной печеночной энцефалопатии требуется в первую очередь выявить и устранить провоцирующий фактор, а также доктора назначают лактулозу (пребиотик) и рифаксимин (кишечный антибиотик).

— Полезными в лечении могут оказаться пероральный прием аминокислот с разветвленной цепью (BCAA), внутривенное введение препаратов, влияющих на метаболизм аммиака (L- орнитин-L-аспартат), прием пробиотиков или других антибактериальных препаратов в зависимости от тяжести и клинической ситуации, — отмечает доктор Прашнова. — Коррекция азотистого метаболизма имеет решающее значение в лечении всех стадий ПЭ у пациентов с циррозом, поэтому немаловажную роль играет питание. Между тем, этот фактор часто недооценивается, и у 75% пациентов с ПЭ имеет место белково-энергетическая недостаточность, сопровождающаяся потерей мышечной массы и истощением энергетических депо.

Чаще всего людям с болезнями печени, желчевыводящих путей и желчного пузыря назначают диету «стол №5». Но, по словам нашего эксперта, эта диета не рекомендуется для людей с циррозом печени. Также при печеночной энцефалопатии не стоит придерживаться низкобелковой диеты, это неправильно.

— Диетотерапия заключается в частом дробном питании с повышенным потреблением килокалорий. Рекомендуется прием небольших объемов пищи в течение дня и легкий перекус перед сном. Следует избегать появления чувства голода, — рассказывает Мария Прашнова. — Из всех питательных веществ глюкоза является наиболее легкоусвояемой, однако, она не должна использоваться в качестве единственного источника калорий. Также важно получать достаточно белка с пищей. Определенное ограничение белка может быть необходимо в первые несколько дней лечения явной ПЭ, но в дальнейшем нужно нормализовать поступление белка (1,2–1,5 г/кг массы тела в день). При плохой переносимости возможен дополнительный прием BCAA.

Но бывает, что ни медикаменты, ни диеты уже не помогают. Поэтому при тяжелой печеночной энцефалопатии, когда лечение не дает должного эффекта, проводится трансплантация печени.

Профилактика печеночной энцефалопатии в домашних условиях

Чтобы избежать лишних проблем и необходимости серьезного вмешательства, в том числе хирургического, достаточно соблюдать некоторые профилактические меры. Вот несколько пунктов, которые нельзя оставлять без внимания при хроническом заболевании печени (особенно в стадии цирроза):

  1. Регулярное контрольное обследование под наблюдением гепатолога.
  2. Своевременное выявление и устранение инфекций и кровотечений (например, терапия варикозно-расширенных вен пищевода) как одних из главных триггеров ПЭ.
  3. Следить за регулярностью стула и отсутствием запоров.
  4. Коррекция питания и уменьшение имеющейся саркопении (потери мышечной массы).

— Профилактическое назначение медикаментозного лечения требуется в случае уже перенесенного эпизода явной печеночной энцефалопатии, а также пациентам с циррозом печени и высоким риском возникновения ПЭ, — отмечает Мария Прашнова.

Популярные вопросы и ответы

Может ли МРТ показать наличие заболевания?

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография не представляют ценности для диагностики или определения степени тяжести заболевания. Однако риск внутримозгового кровоизлияния в этой группе пациентов повышен. При этом симптоматика такого состояния может совпадать с клинической картиной печеночной энцефалопатии, поэтому сканирование мозга обычно является частью комплекса диагностики.

В моей практике был случай госпитализации пациентки с циррозом печени и подозрением на тяжелую ПЭ. Однако, при обследовании была выявлена внутричерепная гематома, которая и явилась причиной спутанности сознания женщины. Уже позже родственники рассказали, что несколько дней назад женщина упала и, вероятно, ударилась головой. Вот почему так важно наличие опекунства людей с циррозом печени.

Помогают ли витамины при лечении печеночной энцефалопатии?

Как правило, пациентам рекомендуют прием мультивитаминов, однако достоверные данные о пользе витаминов и минеральных добавок отсутствуют.

Печёночная энцефалопатия. Причины, профилактика, лечение

Прашнова Мария Константиновна

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) является частым осложнением и одним из наиболее тяжело протекающих проявлений болезни печени. Она серьезно сказывается на качестве жизни больного человека и опекунов.

ПЭ это нарушение функции мозга, которое вызвано недостаточной работой печени (в следствие острой или хронической печёночной недостаточности) и/или наличием портосистемного шунта. Чаще всего она развивается у людей с циррозом печени.

Существует два основных механизма развития ПЭ. С одной стороны это выраженное снижение функции детоксикации печени вследствие недостаточного количества «работающих» клеток печени (острое или хроническое). С другой стороны — формирование функциональных или органических шунтов между системами портального (V.portae приносит кровь от внутренних органов, в первую очередь от кишечника, в печень для «очистки») и общего кровотока, что ведет к проникновению токсических продуктов кишечного происхождения в головной мозг. Повреждение нервной ткани при печёночной энцефалопатии в большинстве нетяжёлых случаев является обратимым, при условии своевременного выявления и лечения.

В 90% развития эпизодов ПЭ участвуют провоцирующие (триггерные) факторы, такие как инфекция, желудочно-кишечное кровотечение, электролитные нарушения и неверный приём мочегонных средств, а также запоры.

2) Симптомы. Можно ли спутать по симптоматике с другим заболеванием?

Проявления ПЭ представлены широким спектром неврологических или психических нарушений с различной степенью выраженности – от субклинических (неявных) до комы.

При легких формах изменения выявляются только в ходе психометрических тестов, ориентированных на оценку внимания, кратковременной памяти, психомоторных способностей и возможностей, а также электрофизиологических и других методах исследования функционирования мозга.

По мере прогрессирования ПЭ близким людям пациента становятся заметны

различные изменения личности, такие как апатия, раздражительность и расторможенность, возникают очевидные нарушения сознания.

Часто наблюдаются нарушения цикла сон-бодрствование с чрезмерной сонливостью в дневное время суток (быстрое и навязчивое засыпание под телевизор, при езде в машине и т.д. и бодрствование ночью).

Может развиться прогрессирующая дезориентация во времени и пространстве, больной человек может проявлять неадекватное поведение и острую спутанность сознания, проявляющуюся в виде резкого возбуждения или сонливости, ступора и, в тяжелом случае, комы.

При осмотре некоматозных пациентов врач может выявить моторные (гипертонус, гиперрефлексия и положительный рефлекс Бабинского) и экстрапирамидальные расстройства (гипомимия, мышечная ригидность, брадикинезия, гипокинезия, монотонность и замедленность речи, парксинсонический тремор и дискинезии со сниженной способностью к произвольным движениям).

Однако, ПЭ — это клинический диагноз, то есть врач ориентируется на наличие комплекса симптомов, выявлении триггера и исключении других расстройств, приводящих к нарушению сознания — например, гипогликемия и кетоацидоз при сахарном диабете, алкогольное или лекарственное отравление (бензодиазепины, нейролептики, опиоиды), деменция и различные психические расстройства, нейроинфекции, электролитные нарушения (гипонатриемия и гиперкальциемия), внутричерепное кровоизлияние и инсульт, полиорганная недостаточность.

3) Диагностика. при каких обстоятельствах чаще всего выявляется заболевание (человек сам врачу с жалобами обращается или ПЭ диагностируют во время обследования/лечения других заболеваний? Или вообще третий вариант?) К какому врачу обращаться? Какие методы диагностики используются?

В большинстве случаев больной человек не замечает проявлений ПЭ у себя и не обращается по этому поводу к врачу. Насторожённость должна быть у близких людей, которые могут заметить первые проявления ещё на стадии латентной (минимальной, скрытой) ПЭ и обратиться к врачу, но часто ПЭ выявляется только на более поздних стадиях, когда человек уже попал в стационар/реанимацию.

Диагностировать это осложнение может врач-терапевт, инфекционист и гастроэнтеролог, но при наличии хронического заболевания печени (особенно в стадии цирроза) идеальным вариантом является быстрая связь с лечащим гепатологом, который уже информирован об особенностях течения болезни печени конкретного человека.

В зависимости от тяжести заболевания ПЭ подразделяется на несколько стадий, отражающих степень самостоятельности пациента и потребность в уходе за ним. Оценку тяжести ПЭ проводят комплексно. Применяемые стратегии исследований варьируются от простой оценки с использованием клинических шкал (например, West-Haven с выделением 4х стадий и шкала комы Глазго для пациентов с тяжелыми нарушениями) до анализа с привлечением сложных психометрических и нейрофизиологических инструментов. Тем не менее, ни одна из принятых в настоящее время методик не является стандартной для оценки патологического процесса вцелом. Выбор подходящих исследований и диагностических инструментов зависит от выраженности заболевания и нарушения физиологических функций.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография не представляют ценности для диагностики или определения степени тяжести заболевания. Однако риск внутримозгового кровоизлияния в этой группе пациентов повышен. При этом симптоматика такого состояния может совпадать с клинической картиной ПЭ, поэтому сканирование мозга обычно является частью комплекса диагностики. В моей практике был случай госпитализации пациентки с циррозом печени и подозрением на тяжелую ПЭ, однако, при обследовании была выявлена внутричерепная гематома, которая и явилась причиной спутанности сознания женщины. Уже позже у родственников удалось выяснить, что несколько дней назад женщина упала и, вероятно, ударилась головой. Вот почему так важно наличие опекунства людей с циррозом печени.

4) Как проходит лечение печеночной энцефалопатии? Какие современные методы лечения используются? Помогут ли народные средства?

Эпизоды явной ПЭ требуют активного лечения — выявление и устранение провоцирующего фактора и эмпирическая терапия лактулозой и рифаксимином. Также полезными в лечении могут оказаться пероральный приём аминокислот с разветвленной цепью (BCAA), внутривенное введение препаратов, влияющих на метаболизм аммиака (L-орнитин-L-аспартат), прием пробиотиков или других антибактериальных препаратов в зависимости от тяжести и клинической ситуации.

Коррекция азотистого метаболизма имеет решающее значение в лечении всех стадий ПЭ у пациентов с циррозом, поэтому немаловажную роль играет питание, которое часто недооценивается и у 75 % пациентов с ПЭ имеет место белково-энергетическая недостаточность средней и тяжелой степени, сопровождающаяся потерей мышечной массы (саркопенией) и истощением энергетических депо.

Людям с циррозом печени не рекомендуется широконазначаемый у нас «стол 5»!

Диетотерапия заключается в частом дробном питании с повышенным потреблением килокалорий. Рекомендуется прием небольших объемов пищи в течение дня и легкий перекус перед сном. Следует избегать появления чувства голода. Из всех питательных веществ глюкоза является наиболее легкоусвояемой, однако, она не должна использоваться в качестве единственного источника калорий.

Кроме энергетической ценности рациона важно получать достаточно белка с пищей — для пациентов с ПЭ не рекомендуется низкобелковая диета. Определенное ограничение белка может быть необходимо в первые несколько дней лечения явной ПЭ, но в дальнейшем важно нормализовать поступление белка (1,2–1,5 г/кг массы тела в день). При недостаточном поступлении белка с пищей или плохой его переносимости возможен дополнительный приём BCAA. Как правило, пациентам рекомендуют прием мультивитаминов, однако достоверные данные о пользе витаминов и минеральных добавок отсутствуют.

При тяжёлой ПЭ, не поддающейся лечению, проводится трансплантация печени.

5) Какие возможны осложнения в отсутствие лечения? Возможен ли летальный исход?

Печёночная энцефалопатия считается потенциально обратимым осложнением. Но у пациентов с циррозом печени явная ПЭ, равно как и кровотечение из варикозно расширенных вен или асцит, является индикатором декомпенсации заболевания печени, что само по себе сопряжено с высоким риском смерти.

У выживших пациентов в большинстве случаев фиксируют рецидивы ПЭ, которые возникают в 40% в течение первого года после эпизода явной ПЭ.

6) Какие меры профилактики?

При наличии хронического заболевания печени, особенно в стадии цирроза, для снижения риска декомпенсации болезни рекомендуется регулярное контрольное обследование под наблюдением гепатолога, своевременное выявление и устранение инфекций и кровотечений (например, терапия варикозно-расширенных вен пищевода) как одних из главных триггеров ПЭ. Важно следить за регулярностью стула и отсутствием запоров.

Верная коррекция питания и уменьшение саркопении также оказывают положительный эффект.

Профилактическое назначение медикаментозного лечения требуется в случае уже перенесённого эпизода явной ПЭ, а также пациентам с циррозом печени и высоким риском возникновения ПЭ.