Почечная остеодистрофия Минерально-костные нарушения связанные с хронической болезнью почек

Почечная остеодистрофия – это изменение морфологии костей у пациентов с хроническим заболеванием почек, вызванное нарушением минерально-костного обмена. Симптомы включают патологические переломы, костные боли, деформацию скелета. Диагностика основана на данных биопсии, рентгенографии, денситометрии, КТ и МРТ, маркерах костного обмена. Лечение подразумевает коррекцию кальций-фосфорного обмена: назначают метаболиты витамина Д, фосфат-связывающие средства. При отсутствии эффекта возможно выполнение паратиреоидэктомии, в исключительных случаях производят трансплантацию почки.

Содержание

МКБ-10

Общие сведения

Термин почечная остеодистрофия используется с 1943 года, когда была выявлена связь между костными изменениями и ХПН. В 2006 году предложено название МКН-ХБП (минерально-костные нарушения, связанные с хронической болезнью почек), патологию стали рассматривать как прогрессирующее осложнение почечной недостаточности. Нарушение присутствует у большинства пациентов с ХБП при снижении скорости клубочковой фильтрации ниже 50%, у 90-100% больных (взрослых и детей) с терминальной стадией ХПН, находящихся на заместительной терапии. Риск переломов по сравнению с общепопуляционным повышается в 4-5 раз. У пациентов старше 60 лет метаболическую остеопатию регистрируют в 3 раза чаще.

Почечная остеодистрофия

Причины

В норме костная ткань постоянно ремоделируется, а почки поддерживают нормальный уровень фосфора и кальция в крови. При гипокальциемии любого генеза паращитовидные железы выделяют гормон, который провоцирует вымывание минерала из костей, что приводит к их деминерализации. Почечная остеодистрофия – один из признаков хронической почечной недостаточности, которая является исходом многих урологических и нефрологических патологий. Поэтому заболевания, вызывающие ХПН, одновременно считают триггерами нарушения костного метаболизма:

  • Врожденные и наследственные болезни. Поликистоз почек, синдром Альпорта и врожденная гипоплазия часто осложняются почечной недостаточностью с развитием метаболической остеопатии. Для этих патологий типичен отягощенный семейный анамнез. Частота встречаемости 0,5-3%. В большинстве наблюдений клинические проявления остеодистрофии присутствуют с детства (почечный рахит).
  • Гломерулярные патологии. Включают первичные гломерулонефриты, вторичную гломерулярную болезнь почек, характерную для системной красной волчанки, диабетической нефропатии и геморрагических васкулитов. Сахарный диабет является одной из наиболее частых причин утраты функциональной способности почек, на его долю приходится 44%, на гломерулярную патологию – 8% случаев.
  • Сосудистые заболевания. Атеросклероз и системный склероз с поражением почек нарушают кровоснабжение, вызывают ишемию тканей, следствием чего становится прогрессирующая гибель нефронов. Гипертоническая болезнь, осложненная нефропатией, в 30% случаев приводит к ХПН и метаболической болезни костной ткани. Остеодистрофия сочетается с серьезными осложнениями со стороны сердечно-сосудистой системы, сопряженными с высокой летальностью.
  • Тубулоинтерстициальные болезни. Тубулоинтерстициальный нефрит, который прогрессирует до ХПН с нарушениями метаболизма костей, может носить идиопатический, лекарственный или иммунологический характер. Мочеполовой туберкулез, шистосомоз, нефрокальциноз также проявляются постепенной утратой функциональных структур почки. Применение противовирусных лекарств для лечения гепатита В, ВИЧ-инфекции связано с дисфункцией канальцев и гипофосфатемической остеомаляцией.
  • Состояния, сопровождающиеся обструкцией. Мочекаменная болезнь, гиперплазия предстательной железы, опухоли малого таза и забрюшинный фиброз характеризуются нарушением адекватной уродинамики. Застой мочи способствует размножению бактериальной микрофлоры, развитию рецидивирующего вторичного пиелонефрита с гидронефротической трансформацией чашечно-лоханочной системы. При двустороннем поражении присоединяется ХБП, запускающая процессы остеодистрофии.

К утяжеляющим факторам относят неправильное питание, приводящее к гиповитаминозу витамина D, состояние постменопаузы, сопровождающееся нарушением минерального обмена, вредные привычки. К ренальной остеопатии предрасполагает пожилой возраст, неадекватный прием кальцитриола. У больных, принимающих антациды по поводу язв ЖКТ или получающих заместительную почечную терапию, в организме накапливается алюминий. Это является дополнительной причиной остеомаляции на фоне ингибирования активности остеобластов.

Патогенез

Почечная остеодистрофия описывается как результат гиперпаратиреоза, вторичной гиперфосфатемии с гипокальциемией, провоцируемых снижением экскреции фосфатов поврежденными почками. Наиболее важной причиной снижения уровня кальцитриола при ХПН является высокий уровень фактора роста фибробластов 23 (FGF23, фосфатонин), который вырабатывается остеоцитами и остеокластами в ответ на гиперфосфатемию. Соединение способствует уменьшению реабсорбции фосфора в проксимальных канальцах нефрона, блокирует активность 1-альфа-гидроксилазы.

1-альфа-гидроксилаза влияет на трансформацию 25(OH)D в 1,25(OH)2D и уменьшение всасывания витамина D стенками кишечника. Этот компенсаторный механизм поддерживает уровень фосфатов в норме при их усиленной экскреции с мочой. Поскольку большое количество FGF23 необходимо для поддержания нормального уровня сывороточного фосфора, синтез кальцитриола подавляется, что провоцирует снижение абсорбции Са, гипокальциемию. Этому же способствует деструкция проксимальных канальцев (место образования кальцитриола), ацидоз на фоне уремии, снижение запасов субстанций для выработки активного гормона.

Гипокальциемия поддерживается еще одним компенсаторным механизмом – усилением секреции паратиреоидного гормона. Его чрезмерная выработка увеличивает скорость резорбции, приводит к изменениям структуры скелета за счет вторичного гиперпаратиреоза. Прогрессирование ренальной дисфункции с гиперфосфатемией стимулирует гиперплазию паращитовидных желез, гиперсекрецию паратиреоидных гормонов, что постепенно ведет к развитию аденомы. Усиленный обмен и ремоделирование кости заканчиваются нарушением ее архитектоники, минерализации, утратой прочности.

Классификация

В основе систематизации патологии лежит оценка результатов гистологического исследования биоптатов костной ткани. Выделяют три основополагающих процесса, обозначаемых английской аббревиатурой TMV: интенсивность метаболизма (низкий, нормальный, высокий), минерализацию кости (нормальная, нарушенная), объем (низкий, в норме, высокий). Классификация была предложена экспертами в 2009 году, основана на корреляции между активностью обменных процессов костной ткани, морфологическими изменениями и содержанием в крови интактного паратиреоидного гормона. Почечная остеодистрофия, связанная с ХБП, может протекать:

  • С увеличением процессов метаболизма. Клинические проявления включают фиброзный остеит, вторичный гиперпаратиреоз. Другое название – гиперпаратиреоидная болезнь костей.
  • Со снижением обменных процессов. Группа включает адинамическую болезнь скелета, остеомаляцию (деминерализация костного вещества, не сопровождающаяся выраженным изменением белкового синтеза в матриксе и приводящая к размягчению кости).
  • В комбинированном варианте. Комбинированная форма сочетает умеренный вторичный гиперпаратиреоз (ВГПТ) и остеомаляцию.

К наиболее распространенным формам почечной остеопатии относят фиброзный остеит и смешанную остеодистрофию (высокий метаболизм), умеренный ВГПТ (нормальный костный метаболизм), адинамическую костную болезнь и остеомаляцию, для которой характерен низкий уровень обмена. Фиброзный остеит считается классическим проявлением ВГПТ и уремии, встречается в 40%. Остеомаляция и сочетанная форма обнаруживаются менее чем в 10% биоптатов. На долю адинамической болезни, по разным источникам, приходится от 15-60%.

Симптомы почечной остеодистрофии

Патология включает признаки вторичного гиперпаратиреоза, рахита, остеомаляции и остеопороза. Рахит с остеомаляцией встречаются у детей, вторичный гиперпаратиреоз с остеомаляцией – у взрослых. Клиника вариативна, зависит от формы ренальной остеодистрофии. Заболевание долгое время протекает бессимптомно. В последующем пациенты предъявляют жалобы на суставные боли, усиливающиеся при движении, костную ломоту. При накоплении кальция в хрящах отмечается ограничение объема движений из-за утраты эластичности суставных поверхностей, появляется утиная (переваливающаяся) походка.

Кальцификация стенки поверхностных сосудов вызывает кальцифилаксию, что проявляется очагами некроза на коже. Процесс сопровождается кожным зудом, который может быть временным или постоянным. Кальций отвечает за нервно-мышечную передачу, ее нарушение проявляется мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует, распространяясь на верхние конечности. Со стороны нервной системы обнаруживается апатия, постоянная сонливость, ухудшение памяти. Сердечно-сосудистые проявления представлены загрудинной болью, одышкой, тахикардией.

Осложнения

К осложнениям относят переломы и деформации костей, разрывы сухожилий. Со стороны сердца регистрируют очаговые изменения миокарда, клиника напоминает инфаркт. Острый гиперкальциемический криз – неотложное состояние, которое требует немедленной госпитализации и развивается при достижении уровня Са выше 3,5 нмоль/л. Для него характерны резкая слабость, изменение сознания, абдоминальные боли, сопровождаемые неукротимой рвотой. ЭКГ фиксирует нарушение ритма, блокады.

Как осложнения рассматривают кальцификации сосудов, приводящие к атеросклерозу, гипертонии, застойной сердечной недостаточности. Отложение кальцинатов в легких может стать причиной дыхательной недостаточности. Почечная остеодистрофия с низким метаболизмом часто сопровождается тяжелой анемией, устойчивой к лечению эритропоэтином. При этом страдает общее самочувствие, значительно ухудшается качество жизни. У детей вследствие нарушенного минерального обмена развивается карликовость, О-образные и Х-образные деформации нижних конечностей.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании жалоб, данных физикального осмотра, оценки результатов лабораторных и инструментальных исследований. Наиболее информативна биопсия костной ткани, но вмешательство рекомендовано не всем пациентам из-за инвазивности. Процедуру осуществляют в специализированных клиниках для исключения адинамической формы патологии, в спорных ситуациях или при решении вопроса о целесообразности операции. К инструментальным и лабораторным способам диагностики остеодистрофии на фоне болезни почек относят:

  • Рентгенографию. Первичный способ визуализации, используемый для оценки состояния костной ткани у пациентов, страдающих нефрологическими и урологическими заболеваниями. Рентгенограммы визуализируют переломы, специфические изменения скелета при остеодистрофиях. Из-за лучевой нагрузки методика имеет ограничения по количеству исследований, особенно в детском возрасте.
  • Денситометрию. Обычно выполняют двухэнергетическую рентгеновскую абсорбциометрию в поясничном отделе позвоночника, проксимальном отделе бедренной кости и дистальном отделе предплечья. Исследование показывает изменения, типичные для остеопении и остеопороза, позволяет спрогнозировать риск переломов. Процедуру повторяют в динамике для оценки плотности костей на фоне проводимой терапии. Показаниями к денситометрии также являются ХПН, планируемый гемодиализ или трансплантация.
  • МРТ и КТ. Назначаются при недостаточной информативности других методик. Компьютерная томография обеспечивает высококачественную визуализацию патологических изменений скелета, которые не выявляются при выполнении обычной рентгенографии. МРТ дает возможность оценить состояние прилегающих тканей: сухожилий, связок, хрящей.
  • Лабораторные анализы. Оценка костного метаболизма позволяет судить о степени ремоделирования ткани. Уровень Са обычно низкий, сывороточный Р выше нормы (зависит от стадии ХБП). Щелочная фосфатаза повышена из-за остеобластической активности. Лучшим неинвазивным вариантом диагностики подтипов почечной остеодистрофии является определение уровня ПТГ для оценки костного метаболизма.

Дифференциальную диагностику проводят с миеломной болезнью, остеопорозом внепочечной этиологии, резорбтивной остеомаляцией на фоне дефицита витамина D. Основным критерием является сохранность почечной функции, мочевина и креатинин, как правило, не превышают нормы или снижены незначительно. Причиной остеомаляции иногда служит идиопатическая гиперкальциурия, не связанная с ацидозом. Ученые предполагают, что усиленная потеря Са происходит из-за сопутствующего пиелонефрита с аномальным строением канальцев.

Лечение почечной остеодистрофии

Заместительная терапия без других методик не может устранить нарушения фосфорно-кальциевого обмена и предотвратить костную патологию при терминальной уремии. Поддержка электролитного баланса включает назначение препаратов, которые способствуют обеспечению максимально близкого к норме уровня сывороточного кальция, фосфора, подавляют активность паратиреоидных желез. Адекватное лечение ренальной остеодистрофии во многом определяет качество жизни больных.

Огромное значение имеет диета, поскольку именно с пищей поступает большинство минералов. Гиперфосфатемию предупреждают ограничением продуктов, содержащих большое количество белка (мясо, молоко, яйца). Концентрацию кальция важно поддерживать на верхней границе нормы, для этого в рацион включают темно-зеленые овощи, тофу, цитрусовые, по показаниям дополнительно вводят кальциевые добавки. Соотношение Са и Р должно составлять 1:1. Врач постоянно контролирует электролиты крови, гормональный профиль, корректируют схему терапии.

Медикаментозное лечение

Выбор того или иного препарата производится с учетом формы остеодистрофии, стадии хронической болезни почек, тяжести вторичного гиперпаратиреоза. При подборе учитывают побочные эффекты от приема медикаментов, выявляющиеся у пациента. К основным группам лекарственных средств относят:

  • Фосфатбиндеры (связыватели фосфора). Кальция карбонат и кальция ацетат назначаются с начальных стадий ХПН, препятствует всасыванию фосфата в ЖКТ. Их прием особенно актуален при гемодиализе. При неэффективности пересматривают подход к ЗПТ: увеличивают площадь поверхности диализирующей мембраны, продолжительность процедуры, количество сеансов. Используемые ранее препараты на основе гидроокиси алюминия сейчас утратили актуальность из-за риска накопления соединения и связанных с этим осложнений. Их лучшей альтернативой является севеламер.
  • Средства с витамином Д. Кальцитриол и альфакальцидол способствуют снижению активности паратиреоидных желез. При ЗПТ их применяют для профилактики и лечения вторичного гиперпаратиреоза. Персистирующая гипокальциемия с нормальными показателями фосфорного обмена корректируется путем назначения витамина D, который усиливает всасывание Са. На фоне приема уменьшается болевой синдром, усиливается минерализация костной ткани, особенно при фиброзно-кистозном остите.
  • Бисфосфонаты. Опыт использования медикаментов этой группы недостаточен, есть данные, что препараты предотвращали костную деминерализацию после пересадки почки. ЗПТ и прием метаболитов витамина Д для коррекции вторичного гиперпаратиреоза иногда осложняется стойкой гиперкальциемией. Бисфосфонаты в таких случаях способствовали нормализации состояния, хорошо выводились из организма с помощью гемодиализа.

Хирургическое лечение

Удаление ткани паратиреоидных желез показано, если ПТГ превышает 800 пг/мл в течение 3 месяцев, несмотря на консервативную терапию и принятые меры: отмену витамина Д, отказ от использования диализирующего раствора с высоким содержанием Са, соблюдение диеты. Возвратная гиперкальциемия, появление ишемических некрозов, изнуряющий кожный зуд также требуют хирургического лечения. Вмешательство обосновано перед трансплантацией почки, поскольку послеоперационный период сопровождается гиперкальциемией. Наиболее часто выполняют субтотальную паратиреоидэктомию.

Прогноз и профилактика

При своевременной терапии почечная остеодистрофия поддается коррекции. Тяжесть состояния определяется стадией почечной недостаточности; после трансплантации почки прогноз для жизни более оптимистичен. Значительное улучшение самочувствия наблюдается при субтотальной резекции паращитовидных желез – минерализация усиливается через 3-6 месяцев после операции, в течение 10 дней купируется костно-суставной болевой синдром, увеличивается мышечная сила.

Профилактика подразумевает выявление гиперпаратиреоидных состояний, отказ от курения и злоупотребления алкоголем, правильное питание. Превентивные меры для пациентов на ЗПТ включают прием витамина Д после каждого сеанса гемодиализа. При первых симптомах неблагополучия со стороны органов мочевыделения важно сразу обратиться к урологу или нефрологу, что позволит диагностировать патологию на ранней стадии. Адекватное лечение помогает предотвратить или максимально отсрочить развитие почечной недостаточности, а следовательно – и остеодистрофии.

3. Почечная остеодистрофия: современные подходы к диагностике и лечению/ Карлович Н.В., Комиссаров К.С., Громыко В.Н., Мохорт Т.В., Пилотович В.С. – 2018.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз – первичное заболевание паращитовидных желез, проявляющееся гиперпродукцией ПТГ и поражением костной системы и/или внутренних органов (в первую очередь, почек и ЖКТ) [1].

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Е21.0 Первичный гиперпаратиреоз
Е21.1. Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках
Е21.2 Другие формы гиперпаратиреоза
Е21.3 Гиперпаратиреоз неуточнённый

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

МЭН множественные эндокринные неоплазии
ПГПТ первичный гиперпаратиреоз
ПТГ паратиреоидный гормон
ПЩЖ паращитовидная железа
Са кальций
СТх С-концевой телопептид

Пользователи протокола: эндокринологи, врачи общей практики, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Таблица 1. Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика. Рекомендуемая надлежащая клиническая практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке КП

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Таблица 2. Клиническая классификация первичного гиперпаратиреоза [2]:

Этиологическая — Солитарная аденома ПЩТ
— Множественные аденомы ПЩЖ
— Карцинома ПЩЖ
— Гиперплазия ПЩЖ
— Первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов МЭН 1-го и 2-го типов.
Клиническая — Мягкая форма
— Нормокальциемическая форма
— Манифестная форма
По преобладанию клинической формы — Костная форма
— Ренальная форма
— Гастроинтестинальная форма
— Нейропсихическая форма
— Кардиоваскулярная форма
— Смешанная форма
— Гиперкальциемический криз

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы: на боли в костях, слабость, снижение аппетита, уменьшение роста.

Анамнез: наличие частых, неадекватных нагрузке и плохо консолидирующихся переломов, мочекаменной болезни, депрессивных состояний, полиурии, полидипсии

Физикальное обследование:
Осмотр: деформации скелета, костные разрастания в области костей лицевого черепа, крупных суставов, трубчатых костей, вялость, бледность, сухость кожи.

Основные клинические проявления [1-4]:
— Костно-мышечная система: боли в костях, деформации костей, патологические переломы, подагра, псевдоподагра, атрофия мышц, кальцинаты мягких тканей.
— Рецидивирующий нефролитиаз, нефрокальциноз,
— Хронический панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
— Диспептические расстройства, похудание.
— Изменения психики – депрессия, астенический синдром
— Инсипидарный синдром
— Нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия

Лабораторные исследования:
Таблица 3. Биохимические показатели в крови и моче при ПГПТ

Общий Са крови >2,6 ммоль/л (норма 2,2-2,6)
Ионизированный Са крови >1,3 ммоль/л (норма 1,1-1,3)
Паратгормон Повышен в 1,5-3 раза
Общий фосфор крови
Активность костной щелочной фосфатазы повышение в 1,5 – 5 раз
Кальциурия Повышение более 10 ммоль/сутки, или
250 мг/сутки — у женщин
около 300 мг/сут — у мужчин
Маркеры костного ремоделирования в крови: остеокальцин и СТх Повышение от 1,5 до 20 раз
Альбуминемия Гипоальбуминемия и снижение альбумин/глобулинового коэффициента
25-ОН-витамин D Снижение уровня менее 30 нг/мл
Вид исследования Характеристика изменений
УЗИ области щитовидных желез и ПЩЖ (информативность 50 – 90%) Обнаружение образования в области шеи
КТ области шеи с контрастированием (информативность 34 – 87%) Позволяет оценить размеры и локализацию ПЩЖ как в случае их нормального числа и расположения, так и при наличии добавочных ПЩЖ и их эктопии, в том числе в средостение.
МРТ области шеи с контрастированием (информативность 50 – 70%) Обнаружение образования в области шеи и средостения. Не рекомендуется широкое использование МРТ: дороговизна, меньшая чувствительность, трудности в интерпретации полученных данных.
Сцинтиграфии с технецием, селен-метионином, (МИБИ, технетрилом), чувствительность методов до 90% Обнаружение образования в области шеи
Сцинтиграфия в сочетании с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией (ОФЭКТ, SPECT). ОФЭКТ-изображения обеспечивают хорошую топографию и трехмерную реконструкцию, что значительно улучшает определение очага поглощения радиофармпрепарата
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Применяется в спорных случаях, при расхождении результатов вышеуказанных методов или при подозрении на наличие множественных или эктопированных объемных образований
Позитронно-эмисионной томография (ПЭТ) рекомендуется в отдельных случаях у пациентов с персистенцией заболевания или с рецидивом ПГПТ при отсутствии визуализации ПЩЖ с помощью других методов
Пункционная биопсия образования ПЩЖ под контролем УЗИ с определением ПТГ в смыве с иглы является методом топической диагностики и рекомендуется только при установленном диагнозе ПГПТ. Показания к применению метода – дифференциальный диагноз между паратиреоидной тканью и иными образованиями (лимфатическими узлами, метастазами рака щитовидной железы), а также для подтверждения или исключения интратиреоидных паратиром.
Рентгенография костей Признаки субпериостальной резорбции, особенно в концевых фалангах кистей («лизис ногтевых фаланг), в костях таза, длинных трубчатых костях кисты, диффузная остеопения и истончение кортикального слоя костей
Рентгеновская денситометрия Снижение минеральной плотности костей грудного и поясничного отделов позвоночника, лучевой и бедренной кости
УЗИ почек Нефролитиаз, нефрокальциноз, обнаружение коралловидных камней
ЭФГДС Рецидивирующая язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, эрозии и язвы слизистой оболочки, кальцинаты
Специалист Показания для консультации
Консультация нефролога При поражении почек, мочекаменной болезни
Консультация гастроэнтеролога При подозрении на язвенную болезнь, панкреатит
Консультация психиатра При депрессивных состояниях
Консультация хирурга Для решения вопроса об оперативном лечении – удалении образования ПЩЖ
Консультация генетика При диагностике семейных форм ПГПТ для исключения синдромов МЭН1 и МЭН 2.

Синдром МЭН 1 — это редкое аутосомно-доминантное заболевание. Причина — мутация гена МЕN1, расположенного на длинном плече 11-й хромосомы (11q13).
МЭН 1 — наиболее частая причина наследственного ПГПТ (2-4% всех случаев ПГПТ). Именно ПГПТ часто бывает первым проявлением синдрома МЭН 1 (85%). Другие компоненты МЭН1:
1) энтеропанкреатические опухоли (60-70%): гастриномы (синдром Золлингера-Эллисона), инсулиномы, гормонально-неактивные опухоли; опухоли, секретирующие возоактивный интестинальный полипептид (ВИПомы), панкреатический полипептид;
2) аденомы гипофиза (пролактиномы, соматотропиномы, соматопролактиномы, кортикотропиномы и гормонально-неактивные аденомы);
3) опухоли в более 20 других эндокринных и неэндокринных тканях (опухоли коры надпочечника, лицевые ангиофибромы, коллагеномы, нейроэндокринные опухоли (НЭО) желудочно-кишечного тракта, бронхопульмональные, тимуса и др.).

Синдром МЭН 2А — редкое аутосомно-доминантное заболевание. Обусловлен мутацией в гене RЕТ, расположенном у центромеры 10-й хромосомы и кодирующем тирозинкиназу RET. ПГПТ встречается в 20-30% случаев МЭН-2А.
Другие компоненты синдрома:
1) медуллярный рак ЩЖ (МРЩЖ), 97-100%;
2) феохромоцитома (50%).
Средний возраст манифестации — 38 лет. ПГПТ никогда не бывает первым проявлением синдрома, а диагностируется значительно позже диагностики и лечения МРЩЖ, крайне редко — во время проведения тиреоидэктомии. В случае синдрома МЭН 2 приоритетным является хирургическое лечение МРЩЖ

Диагноз ПГПТ можно считать подтвержденным при наличии гиперкальциемии в сочетании со стойким повышением уровня ПТГ (исключив третичный гиперпаратиреоз). Кроме того, уровень ПТГ на верхней границе референсного интервала, но не выходящий за его пределы, при наличии гиперкальциемии также соответствует диагнозу ПГПТ.

Диагностический алгоритм ПГПТ при случайно выявленной гиперкальциемии:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Вторичный гиперпаратиреоз у больных сахарным диабетом при хронической болезни почек

Айходжаева, М. А. Вторичный гиперпаратиреоз у больных сахарным диабетом при хронической болезни почек / М. А. Айходжаева, Нозимахон Суннатилла кизы Назарова. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2016. — № 20 (124). — С. 53-55. — URL: https://moluch.ru/archive/124/34174/ (дата обращения: 29.06.2022).

Ключевые слова: гиперпаратиреоз, фосфорно-кальциевый обмен, паратгормон, остеопороз, гиперкальциемия,трансплантация почки

Гиперпаратиреоз (ГПТ) — синдром, обусловленный повышенной/патологической продукцией паратгормона — основного гормона, регулирующего кальций-фосфорный обмен в организме и обмен витамина Д.

Вторичный гиперпаратиреоз нарушение фосфорно-кальциевого обмена у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности (ХПН), вызываемое повышением в крови концентрации фосфора и снижением концентрации кальция, а также снижением продукции в паренхиме почек активного метаболита витамина D –1,25 дигидрооксихолекальциферола (кальцитриола). Это приводит к компенсаторному увеличению секреции паратиреоидного гормона (ПТГ) и гиперплазии паращитовидных желез (обязательно всех четырех). Тяжесть клинических проявлений вторичного гиперпаратиреоза зависит от длительности терминальной стадии ХПН и эффективности профилактических мер. [1].

Цель исследования — изучить особенности фосфорно-кальциевого обмена и остеопороза при вторичном гиперпаратиреозе у пациентов, страдающих СД 1–2 типов с 3–4 стадиями хронической болезни почек.

Материалы иметоды. Обследовано всего 402 пациента с сахарным диабетом 1 и 2 типов на 3–4 стадии ХБП, которые находились на стационарном лечении РСНПМЦЭ в отделении диабетической нефропатии. Диагноз хронической болезни почек и ее стадия устанавливались в соответствии с рекомендациями К — DOQI (2013). Из лабораторных методов исследования в крови у пациентов определяли уровень Са, Р, щелочной фосфатазы и радио иммунным методом анализа (РИА) определяли уровень паратгормона (ПТГ) в плазме крови. А также проводили 2-х фотонную R-денситометрию, для определения минеральной плотности костной ткани. Согласно клиническим рекомендациям по остеопорозу диагностика остеопороза или остеопении основывалась на значениях Т-критерия — количества стандартных отклонений (SD) от возрастной нормы: показатель —2,5 SD и менее расценивался как остеопороз, Т-критерий> —2,5 SD и ≤ —1,0 SD определял остеопению и Т-критерий гиперпаратиреоз, фосфорно-кальциевый обмен, паратгормон, остеопороз, гиперкальциемия, трансплантация почки

Похожие статьи

Сердечно-сосудистое ремоделирование у больных с различными.

В исследование было включено 92 пациентов с хронической болезнью почек (ХБП) III стадии в исходе нефропатий различного генеза. Диагноз и стадию ХБП устанавливали в соответствии с рекомендациями Национального Почечного фонда США (NKF K/DOQI, 2002).

Гидронефроз и хроническая почечная недостаточность как.

Мамакеев М. М., Мурзалиев А. Д., Жолдошбеков Е. Ж. Гидронефроз и хроническая почечная недостаточность как осложнение мочекаменной болезни

Часто ХПН развивалась у больных с коралловидным нефролитиазом, при двухстороннем нефролитиазе и МКБ единственной почки.

Хроническая болезнь почек, предрасполагающая к митральной.

Скорость клубочковой фильтрации рассчитывали по формуле MDRD (Modification of Diet in Renal Disease Study equation), хроническую болезнь почек диагностировали согласно NKF K/DOQI, Guidelines, 2002 [17]. Скорость клубочковой фильтрации составила 71,7±23,2 мл/мин/1,73м2.

Морфологические изменения в органах при уремии по секционным.

Уремия — терминальная стадия хронической почечной недостаточности, возникающая из-за задержки в организме азотистых шлаков

Нарушение фосфорнокальциевого обмена при уремии проявляется уже при скорости клубочковой фильтрации, равной 70 мл/мин [10].

Особенности клинического течения анемии у больных.

По современным данным, анемия нефрогенного генеза является наиболее частым и ранним осложнением хронической болезни почек (ХБП), и обнаруживается при снижении клиренса эндогенного креатинина до 60–40 мл/мин (IIIА стадия по THE NATIONAL KIDNEY FOUNDATION.

Гемодинамическая теория диабетической нефропатии при.

Стадия протеинурии с сохранной фильтрационной функцией почек; – Стадия хронической почечной недостаточности

При неудовлетворительной компенсации углеводного обмена (НЬА1с>7.5 %) и уровня АД (> 140/90 мм рт.ст.) частота развития ДН через 20 лет наблюдения.

Особенности фосфорнокальциевого обмена у пациентов.

Особенности фосфорнокальциевого обмена у пациентов с дифференцированной карциномой щитовидной железы.

Оценка клинического течения ишемической болезни сердца на фоне субклинической гипофункции щитовидной железы.

Клиническое значение гиперурикемии и обмена мочевой кислоты.

5. Дроздов В. Н. Обмен мочевой кислоты у больных гипертонической болезнью с метаболическим синдромом.

Состояние сердечно-сосудистой системы у детей на разных стадиях заболеваний почек.

Артериальная гипертензия: долговременный стресс, патогенез.

Блокаторы кальциевых каналов. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

белка в моче), поэтому особенно важны для терапии пациентов с хроническими болезнями почек [7]

Sistemnye Gipertenzii 2010; (3): 5–26. K/DOQI Clinical Practice Guidelines on Hypertension and.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – это состояние организма, при котором околощитовидные железы продуцируют слишком большое количество гормона. В результате нарушаются процессы обмена кальция: элемент накапливается в крови и вымывается из костей. Отсутствие лечения способно привести к очень тяжелым состояниям: остеопорозу, артериальной гипертензии, мочекаменной болезни, почечной недостаточности.

Женщины страдают гиперпаратиреозом в 2–3 чаще мужчин и, как правило, он развивается в период менопаузы. Выявить заболевание на ранней стадии очень сложно, поскольку оно протекает практически бессимптомно. Чаще всего патологии паращитовидных желез и, как следствие, гиперпаратиреоз обнаруживают случайно, при обследованиях по другому поводу.

Если у вас диагностировали гиперпаратиреоз, лечение которого требует хирургического вмешательства, не отказывайтесь от операции. Современные технологии, которые применяются в нашем Центре, позволяют устранить патологии быстро, эффективно и с отличным эстетическим результатом.

Виды гиперпаратиреоза

В зависимости от того, почему вырос уровень паратгормона, выделяют несколько форм гиперпаратиреоза.

  • Первичный гиперпаратиреоз. Основная причина возникновения – образование аденомы на паращитовидной железе – именно поэтому происходит чрезмерная выработка паратгормона.
  • Вторичный гиперпаратиреоз. Развивается из-за гипокальцемии, вызванной другими заболеваниями: хронической почечной недостаточностью, тяжелыми патологиями печени, а также у больных на гемодиализе. Паращитовидные железы при этом здоровы.
  • Третичный гиперпаратиреоз. Редко встречающаяся форма патологии, возникающая как осложнение вторичного гиперпаратиреоза или при гиперплазии паращитовидных желез.
  • Псевдогиперпаратиреоз. Состояние, возникающее при злокачественных опухолях (рак молочной железы, почек, легких), которые продуцируют паратгормон.

Симптомы гиперпаратиреоза

Проявления заболевания зависят от его формы. На начальной стадии первичного гиперпаратиреоза большинство пациентов жалуются на общее ухудшение самочувствие, вялость, боли в суставах и костях. Со временем, в результате вымывания кальция из костной ткани, появляются более серьезные проблемы с опорно-двигательным аппаратом: «утиная походка», нарушение тонуса мышц, патологические переломы (при рутинных движениях).

Кроме того, гиперпаратиреоз поражает нервную и сердечно-сосудистую системы, органы желудочно-кишечного тракта, вызывая депрессии, повышение артериального давления, рвоту и тошноту, резкое снижение веса, камни в почках и т.д.

Для вторичного и третичного гиперпаратиреоза в первую очередь характерны повреждения костной ткани, отложения кальция на стенках крупных сосудов, приводящие к стенокардии.

Диагностика гиперпаратиреоза

Поскольку гиперпаратиреоз длительное время протекает без симптомов, при первом подозрении на это заболевание необходимо провести тщательное обследование. В первую очередь необходимо определить уровень кальция, фосфатов и количество паратгормона – для этого пациенты Центра сдают анализы крови и мочи. Если данные лабораторной диагностики подтверждают наличие гиперпаратиреоза, мы проводим ряд инструментальных исследований: УЗИ щитовидной железы, КТ или МРТ области шеи и головы.

Воспользуйтесь уникальной возможностью и получите бесплатную консультацию по поводу плановой операции. Подробнее.

Оперативное лечение гиперпаратиреоза

Единственный эффективный способ лечения первичной и вторичной формы гиперпаратиреоза – проведение операции. Хирургическое вмешательство направлено на удаление опухоли паращитовидной железы или определенной доли органа при его гиперплазии.

Специалисты Центра владеют различными методиками лечения гиперпаратиреоза, выбирая оптимальный вариант в каждом клиническом случае. Так, наши хирурги проводят открытые и эндоскопические операции, отличающиеся высокой эффективностью и отличным косметическим результатом.

Для записи на прием к эндокринному хирургу Центра звоните: +7 (495) 292-59-87.

Операции при лечении гиперпаратиреоза

Хирургическое вмешательство при гиперпаратиреозе проводится при обнаружении у пациента аденомы или злокачественной опухоли паращитовидной железы, диагностирована первичная или вторичная форма заболевания, отмечается постоянное повышение уровня кальция в крови. Специалисты Центра владеют различными методиками оперативного лечения гиперпаратиреоза и успешно проводят открытые и эндоскопические вмешательства на паращитовидных железах. Суть манипуляции – в удалении новообразования железы, а при необходимости и части органа.

Современные технологии позволяют проводить операции с минимальным травмированием тканей и окружающих органов. Так, наши хирурги используют «гармонический скальпель» Harmonic Focus, который коагулирует сосуды в месте разреза, предотвращая развитие сильных кровотечений и обеспечивая быстрое заживление послеоперационной раны. Применение бинокулярных луп с 3-кратным увеличением Examvision позволяет избежать травм возвратно-гортанных нервов и сохранить пациенту голос.

При наличии показаний к хирургическому лечению гиперпаратиреоза мы проводим следующие операции:

Открытая паратиреоидэктомия

Открытое вмешательство, в ходе которого удаляется новообразование паращитовидной железы или часть патологически измененного органа. В ходе операции ведется мониторинг уровня кальция в крови.

Эндоскопическая паратиреоидэктомия (MIVAT)

Малоинвазивная эндоскопическая операция по удалению опухоли или доли паращитовидной железы. Отличается высоким косметическим эффектом.

Реабилитация после оперативного лечения гиперпаратиреоза

Время послеоперационного нахождения в стационаре Центра – не более суток. Через 14 дней наши пациенты возвращаются к обычной жизни. В зависимости от диагноза врач может назначить курс лекарственной терапии для предотвращения развития гипокальцемии.

Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту. Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — это патология эндокринной системы, которая провоцируется избыточным количеством паратгормона, выделяемого паращитовидными железами. В результате в крови сильно повышается уровень кальция, что затем приводит к проблемам с почками и костями. В запущенных случаях есть риск летального исхода, так что патология требует своевременного лечения и постоянного контроля над ситуацией.

Виды гиперпаратиреоза, его особенности

Чаще всего этим заболеванием страдают женщины — они болеют в 2-3 раза чаще мужчин. Основная группа риска — возраст от 25 до 50 лет.

Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. Первичный представлен тремя видами: субклиническим, клиническим и острым. Субклиническая форма представлена биохимической и бессимптомной формой — то есть на этой стадии заболевание можно определить только по лабораторным анализам.

Клиническая форма бывает нескольких разновидностей: костная, висцеропатическая, почечная, желудочно-кишечная и смешанная. Соответственно, в каждом случае больше всего страдает определенная система организма. Например, при костной форме развивается остеопороз, а при почечной — мочекаменная болезнь, почечные колики, а также почечная недостаточность. На фоне желудочно-кишечной формы развиваются язвы разных локализаций, панкреатит и т. д.

Примерно у 10% пациентов первичный гиперпаратиреоз сочетается с разными опухолями — с той же опухолью гипофиза или раком щитовидной железы.

Под вторичным гиперпаратиреозом подразумевается состояние, которое выработалось на фоне длительного сниженного уровня кальция в крови. Если его долго не лечить, он переходит в третичную форму.

Симптомы заболевания

На ранних стадиях симптомы гиперпаратиреоза проявляются далеко не всегда, поэтому его признаки часто обнаруживаются случайно, при других обследованиях. Далее у пациента начинаются первичные признаки болезни:

  • быстрая утомляемость и слабость;
  • головные боли;
  • трудности с перенесением повышенной физической нагрузки — например, очень сложно подняться на несколько этажей по лестнице или долго гулять;
  • ухудшение памяти;
  • эмоциональная нестабильность: от раздражительности до депрессии.

Нарастающие симптомы сильно зависят от формы заболевания. Например, при костной форме на поздней стадии у пациента начинаются регулярные переломы (даже без резких движений), могут выпадать зубы, происходят деформации костей, их размягчение. Все это сопровождается болезненностью в костях и позвоночнике.

Также признаки могут быть неспецифическими, что характерно для висцеропатического гиперпаратиреоза. Он начинается с таких симптомов, как тошнота, рвота, боли в желудке, нарушение аппетита и снижение веса. Со временем начинаются проблемы с мочеиспусканием, постоянная жажда.

Избыточное количество кальция в крови плохо влияет на состояние сосудов, сердца, способствует повышению АД, в том числе плохо влияет на глаза (появляется синдром красного глаза).

Очевидно, что при таком разнообразии форм и симптомов даже люди, которые чувствуют себя совершенно по-разному, могут иметь в базе одно заболевание.

Причины гиперпаратиреоза

В данном случае не выделяют прямые причины болезни, потому что она часто вызывается совокупностью множества факторов, среди которых:

  • наследственность;
  • интоксикация организма разными веществами и в разных ситуациях;
  • влияние радиации;
  • употребление лекарств, в которых есть литий или алюминий;
  • плохая экология;
  • серьезный недостаток кальция в питании;
  • недостаток витамина D;
  • почечная недостаточность в хронической форме;
  • разные патологии костной системы.

Мы говорим только о факторах, потому что причины могут быть более сложными, не всегда понятными до конца.

Диагностика патологии

Гиперпаратиреоз

Чтобы поставить диагноз и определить форму заболевания, эндокринолог для начала проводит подробный опрос пациента, а затем назначает дополнительные лабораторные исследования. Главный анализ в данном случае — это исследование крови на уровень кальция.

Когда у пациента обнаружено большое количество кальция, а вместе с ним и увеличение паратгормона, ему ставит первичный гиперпаратиреоз. чтобы уточнить форму, делаются дополнительные исследования крови — например, на магний, витамин D, синдром целиакии.

Дополнительно используются УЗИ околощитовидных желез (оно обязательное) и рентген (если есть проблемы с костями). КТ и МРТ назначаются пациентам опционально — в зависимости от жалоб и результатов предыдущих исследований. В ряде случаев необходимо провести тонкоигольную аспирационную биопсию околощитовидных желез.

Лечение гиперпаратиреоза

Если выявлена так называемая мягкая форма первичного гиперпаратиреоза, эндокринолог назначается консервативное лечение. В зависимости от ситуации пациентам назначаются медикаментозные препараты, понижающие уровень кальция в крови, а также корректирующие другие показатели. При этом пациенту нужно регулярно проходить обследования на уровень кальция (до 4 раз в год), креатинина (раз в полгода), паратгормона (раз в полгода), уровень кальция в моче (раз в полгода) и УЗИ почек (раз в год). Дополнительно требуется исследование минеральной плотности костей (один раз в год) и проверка состояния позвоночника — с этой целью раз в год проводится рентгенограмма.

В сложных случаях пациентам показано хирургическое лечение — то есть удаление железы, которая отвечает за повышение уровня паратгормона. При этом важно выяснить, нет ли в тканях злокачественных образований. Если они есть, то дополнительно удаляют окружающие железу ткани, а пациенту затем назначают лучевую терапию.

Чаще всего хирургическое лечение требуется при очень высоких показателях кальциях, нарушениях во внутренних органах, снижении минеральной плотности костей. Показана она и по возрастному признаку — если пациенту уже исполнилось более 50 лет.

Реабилитация после хирургического вмешательства

Срок реабилитации после операции индивидуальный. Если ситуация была неосложненная и без злокачественных образований, то до восстановления работоспособного состояния проходит в среднем 3-4 месяца. При выявлении онкологии срок полного восстановления может растянуться на 1-2 года.

Профилактика

К сожалению, специальной профилактики в данном случае не существует. Единственная рекомендация — это ведение здорового образа жизни, регулярная диспансеризация, поддержание необходимого уровня витаминов и минералов, а также контроль над собственным состоянием здоровья.