Главная » Статьи » Полинейропатия что это за болезнь симптомы и причины

Полинейропатия что это за болезнь симптомы и причины

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора.

  • Этиология и патогенез полиневропатий
  • Классификация полиневропатий
  • Клиническая картина полиневропатии
  • Диагностика полиневропатий
  • Лечение полиневропатий
  • Прогноз при полиневропатии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора или компенсация основного заболевания.

Полиневропатии

Полиневропатии

Этиология и патогенез полиневропатий

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов — поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа.

При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов. Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

Классификация полиневропатий

На сегодняшний день общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные (первично поражение осевого цилиндра) и демиелинизирующие (патология миелина). По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. Однако в чистом виде эти формы наблюдаются весьма редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или трех видов нервных волокон (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные др.).

По этиологическому фактору полиневропатии разделяют на наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Русси-Леви, синдром Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и пр.), аутоиммунные (синдром Миллера-Флешера, аксональный тип СГБ, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические невропатии и др.), метаболические (диабетическая полинейропатия, уремическая полиневропатия, печеночная полинейропатия и др.), алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

Клиническая картина полиневропатии

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлеченности волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы. Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства полиневропатий типично поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при продолжительных поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости (чаще в нижних конечностях), которая более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж (т. н. «петушиная походка»).

Приобретенные демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжелом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдается при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Для полиневропатий характерна относительная симметричность мышечной слабости и атрофии. Асимметричные симптомы характерны для множественных мононевропатий: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса. Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса — коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двуглавых и трехглавых мышц плеча могут оставаться сохранными длительное время.

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, сначала возникают в дистальных отделах (по типу «перчаток» и «носков») и распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезия, дизестезия, гиперестезия), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон — к нарушению болевой и температурной чувствительности кожи.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (тахикардия, ортостатическая гипотензия, снижение эректильной функции, нарушение работы ЖКХ).

Диагностика полиневропатий

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем). При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию.

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц — клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии. Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими проявлениями в стопах. Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН). При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов, высокий свод стопы. В более поздней стадии заболевания отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной полиневропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей.

Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий. В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия. Сенсомоторные аксональные невропатии характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью. При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз, нарушения сосудистого тонуса кистей, для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения, вегетативная дисфункция внутренних органов.

Исследование антител к GM1-гангликозидам рекомендуют проводить у пациентов с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для моторной мультифокальной невропатии. Низкие титры (1:400-1:800) возможны при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), синдроме Гийена-Барре и иных аутоиммунных невропатиях. Следует помнить, что повышенный титр антител к GM1-гангкликозидам выявляют у 5% здоровых людей (особенно пожилого возраста). Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину выявляют у 50% пациентов с диагнозом «парапротеинемическая полиневропатия» и в некоторых случаях других аутоиммунных невропатий.

Читайте также:  Невралгия симптомы грудного отдела у женщин с левой стороны

При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов. Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы. Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Лечение полиневропатий

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии. При диабетической, алкогольной, уремической и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики и замедлению течения процесса. Один из важных аспектов немедикаментозного лечения — лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ. Эффективного медикаментозного лечения наследственных полиневропатий не существует. В качестве поддерживающей терапии используют витаминные препараты и нейротрофические средства. Впрочем, эффективность их до конца не доказана.

Для лечения порфирийной полиневропатии назначают глюкозу, которая обычно вызывает улучшение состояния пациента, а также обезболивающие и другие симптоматические препараты. Медикаментозное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии включает в себя проведение мембранного плазмафереза, применение иммуноглобулина человеческого или преднизолона. В ряде случаев эффективность плазмафереза и иммуноглобулина оказывается недостаточной, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикостероидов. Улучшение наступает, как правило, через 25-30 дней; через два месяца можно начинать постепенное снижение дозы до поддерживающей. При снижении дозы глюкокортикостероидов необходимо проведение ЭМГ-контроля. Как правило, полностью отменить преднизолон удается в течение 10-12 месяцев, при необходимости можно «подстраховаться» азатиоприном (либо циклоспорин, либо микофенолата мофетил).

Лечение диабетической полиневропатии проводится совместно с эндокринологом, основной его целью является поддержание нормального уровня сахара крови. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин. В большинстве случаев применяют препараты тиоктовой кислоты и витамины группы В. Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ, трансплантация почки). Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме — трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии — прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. При подтвердившемся диагнозе «дифтерия» введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение. Однако следует помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

Прогноз при полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Летальность очень низкая, однако, полное выздоровление наступает очень редко. До 90% пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии. В то же время заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть в виду ее побочных действий, приводящих к многочисленным осложнениям.

При наследственных полиневропатиях редко удается добиться улучшения состояния, так как заболевание медленно прогрессирует. Однако пациенты, как правило, адаптируются к своему состоянию и в большинстве случаев до самых поздних стадий заболевания сохраняют способность к самообслуживанию. При диабетической полиневропатии прогноз на жизнь благоприятный при условии своевременного лечения и тщательного контроля гликемии. Лишь в поздних стадиях заболевания выраженный болевой синдром способен значительно ухудшить качество жизни пациента.

Прогноз на жизнь при уремической полиневропатии полностью зависит от выраженности хронической почечной недостаточности. Своевременное проведение программного гемодиализа либо трансплантация почки способны привести к полному либо почти полному регрессу уремической полиневропатии.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении полиневропатий.

Полинейропатия

Полинейропатия

Полинейропатия (некорректное название, которое иногда можно встретить – полиневропатия) – болезнь, связанная с массовым поражением периферических нервов. Катализаторами развития обычно становятся соматические заболевания, а также интоксикации. Проявляется в виде расстройств двигательных функций и потерей чувствительности. Полинейропатия излечима – своевременное лечение в большинстве случаев позволяет полностью восстановить функции нервов.

Первичная консультация невролога

Описание и виды полинейропатии

Термин полинейропатия (полиневропатия) имеет древнегреческое происхождение и буквально переводится, как «поражение многих нервов». Название в полной мере выражает суть заболевания. Человеческое тело пронизано нервными волокнами, которые принято разделять на три большие категории:

  1. Моторные. Отвечают за двигательную функцию.
  2. Сенсорные. Отвечают за чувствительность тканей тела.
  3. Вегетативные (автономные). Отвечают за метаболические и другие неосознанные регуляционные процессы в организме.

Поражение нервов того или иного типа становится причиной развития полинейропатии в различных проявлениях и с разными симптомами.

Существует два основных типа классификации полинейропатии на виды

Первый – по типу пораженных нервных окончаний. В его рамках выделяют такие виды полинейропатии:

  • сенсорная – снижается чувствительность верхних и нижних конечностей, других частей тела;
  • моторная – нарушается двигательная функция верхних и нижних конечностей, частично или полностью;
  • моторно-сенсорная – разновидность болезни с преобладанием двигательных расстройств;
  • сенсорно-моторная – разновидность болезни с преобладанием утраты чувствительности;
  • вегетативная – сопровождается нарушениями функций внутренних органов, проблемами с сосудистой системой, трофическими нарушениями.

Второй тип классификации полинейропатии по видам – в зависимости от особенностей болезни:

  • по причине развития – может быть алкогольной, диабетической, идиопатической или иной;
  • по локализации – полиневропатия нижних или верхних конечностей;
  • по типу лечения – может быть подострой, острой или хронической;
  • по механизму возникновения – бывает демиелинизирующей и сопровождается разрушением оболочки нерва, аксональной, сопровождаемой разрушением волокон, а также смешанной.

Диагностированный тип полинейропатии, а также то, насколько сильные ее проявления, определяют выбор способа лечения болезни.

Наши цены

198519772740226423264042897720002803030123196719823182833486
Филиал Володарского м. Жулебино 19 м. Бульвар Рокоссовского м. Семеновская м. Каховская-Севастопольская Химки Котельники Красногорск, Ленина, 63 Красногорск, Павшинский б-р, 34 м. Кузьминки м. Жулебино 13 м. Авиамоторная м. Университет Мин-цены
Услуга Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб Цена, руб
Первичный прием и консультация врача невролога 1500 1500 1500 нет 1500 1500 1500 1500 1500 нет нет 1500 нет 1500
Повторный прием невролога (осмотр в динамике, коррекция лечения) 700 1200 1000 нет 1200 1200 1200 1300 1300 нет нет 1300 нет 1200
Повторный прием и консультация врача-невролога по результатам обследований с назначением схемы лечения 700 нет нет нет нет нет нет нет нет нет нет нет нет нет

Причины развития полинейропатии

Существует достаточно много причин развития полинейропатии. Чаще всего синдром начинает проявляться по таким из них:

    – нарушение межклеточных процессов провоцирует заболевание с преимущественным поражением нижних конечностей;
  • дефицит витамина В в случае, если он будет продолжительным;
  • ВИЧ, бореллиоз и другие инфекционные болезни;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • почечная недостаточность;
  • частые интоксикации, в том числе медикаментозными препаратами;
  • аутоиммунные болезни, провоцирующие полинейропатию в острой форме, отличающуюся наиболее сложным лечением;
  • продолжительное воздействие ионизирующих излучений;
  • продолжительное пребывание в реанимации после операции или тяжелых травм;
  • авитаминоз в период беременности.

Фактически, развитие этого синдрома в тяжелой или легкой форме может произойти при любом сбое в работе организма, связанном с внутренними обменными процессами и выработкой клетками веществ. Лечение может быть достаточно продолжительным, но в большинстве случаев является эффективным.

Симптомы полинейропатии

Симптомы полинейропатии могут быть самыми разнообразными и зависят, как от причин возникновения болезни, так и от особенностей, а также текущего состояния организма. Чаще всего о ее развитии свидетельствуют следующие признаки:

  • Падение чувствительности верхних и нижних конечностей, прежде всего рук и стоп;
  • Болевые ощущения в конечностях – острые, тупые, спазматические или тянущие боли;
  • Заметная атрофия мышечных тканей;
  • Судороги и частые подергивания в мышцах;
  • Болезненные, неприятных ощущения при прикосновениях к коже в зоне поражения;
  • Ухудшение рефлексов;
  • Усиление потливости рук и ног;
  • Отечность, повышенная сухость кожи, появление язв и другие трофические нарушения;
  • Слабость рук и ног, появление мелкого тремора;
  • «Мурашки» по коже, ощущение жжения или холода, другие парестезии;
  • Синдром беспокойных ног.
Читайте также:  Инфаркт миокарда

У пациента обычно наблюдаются только некоторые из перечисленных симптомов. В редких клинических случаях одновременно проявляется большая часть данных признаков.

Неврологические заболевания в современном обществе представляют весьма актуальную проблему.
Не рискуйте своим здоровьем — при любом из указанных симптомов запишитесь на прием к неврологу.

Диагностика и лечение полинейропатии

Методы лечения полинейропатии, используемые препараты и способы восстановления определяются в ходе предварительной диагностики. В данном случае она должна быть комплексной и включать сбор анамнеза, осмотр в неврологии, сдачу анализов (мочи, крови, на инфекции) и люмбальную пункцию.

Также при необходимости проводятся иммунологические и генетические исследования, УЗДГ сосудов, осмотр позвоночника, и биопсия мышечных тканей. Доктор может назначить и другие обследования, если посчитает, что они необходимы для более точного установления причин возникновения болезни, составления прогноза на выздоровление и назначения корректного лечения.

Лечение чаще всего заключается в назначении оптимальной комбинации медикаментозных препаратов, призванных нормализовать внутренние обменные процессы. Также практикуется реабилитация с выполнением специальных упражнений и дозированными физическими нагрузками.

Обратите внимание:

если у Вас проявляются симптомы этой болезни, лечиться нужно обязательно, даже если кажется, что они незначительные и неопасные. Отказ может привести к постепенному усилению болевых ощущений, обострению и проявлению осложнений, вплоть до полного паралича. Поэтому если Вы подозреваете у себя развитие полинейропатии, на всякий случай сдайте анализы и проконсультируйтесь у врача. Сделать это Вы можете в любое время в клиниках сети «МедикалКлаб».

Полинейропатия

Полиневропатия – это диффузные расстройства периферических нервов Обзор заболеваний периферической нервной системы (Overview of Peripheral Nervous System Disorders) Периферическая нервная система включает в себя все структуры нервной системы за пределами головного и спинного мозга. Черепные нервы и спинномозговые нервы от их начала до окончания. Клетки. Прочитайте дополнительные сведения , которые не ограничиваются поражением одного нерва или одной конечности а, как правило, являются относительно симметричными с обеих сторон. Для выявления пораженных нервов, распределения и тяжести поражения необходимы нейрофизиологические исследования, которые также могут указать на причину заболевания. Лечение направлено на ослабление или устранение причины нейропатии.

Некоторые полиневропатии поражают прежде всего двигательные волокна. Они включают:

Спинальная мышечная атрофия (заболевание двигательного нейрона, имитирующее двигательную полинейропатию)

Другие поражают прежде всего сенсорные волокна. Они включают:

Ганглионит дорсального корешка, встречающийся при раке

Хроническую интоксикацию пиридоксином

Некоторые расстройства также могут поражать черепные нервы. Они включают:

Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна (см. таблицу Токсические причины нейропатий [Toxic Causes of Neuropathies] Токсические причины полинейропатии ).

Симптомы и признаки полинейропатии

Симптомы полиневропатии могут появляться внезапно или развиваться в течение некоторого времени и становиться хроническими, что зависит от причины заболевания. Поскольку патофизиология и симптомы заболевания тесно связаны, полинейропатии обычно классифицируют по субстрату поражения:

Поражение миелина

Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)

Демиелинизирующие полинейропатии чаще развиваются в результате параинфекционного иммунного ответа, который запускают инкапсулированные бактерии (например, Campylobacter Campylobacter и подобные инфекции Campylobacter — инфекции обычно вызывают самоограничивающуюся диарею, но иногда вызывают бактериемию с последующим эндокардитом, остеомиелитом или септическим артритом. Диагноз обычно. Прочитайте дополнительные сведения spp.), вирусы (например, энтеровирусы или вирус гриппа грипп Грипп – вирусная инфекция, вызывающая лихорадку, острый ринит, кашель, головную боль и недомогание. Летальные исходы возможны во время сезонных эпидемий, особенно среди пациентов группы риска. Прочитайте дополнительные сведения , ВИЧ Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических. Прочитайте дополнительные сведения ) или вакцинация (например, вакцинация против гриппа Противогриппозная вакцина На основании рекомендаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Центров по контролю заболеваний (ЦКЗ), вакцины против гриппа для включения наиболее распространенных штаммов (обычно 2. Прочитайте дополнительные сведения ). Предполагается, что антигены этих возбудителей вступают в перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ (клеточный и/или гуморальный), в той или иной степени разрушающий миелин.

Поражение миелина приводит к нарушению функции толстых чувствительных волокон (парестезии), степень мышечной слабости опережает выраженность атрофии, рефлексы сильно снижаются. Могут быть вовлечены мускулатура торса и черепно-мозговые нервы. При демиелинизации нервы поражаются по всей длине, что проявляется симптоматикой в проксимальных и дистальных отделах конечностей. Возможна асимметричность поражений, а верхние части тела могут вовлекаться раньше, чем дистальные отделы конечностей. Мышечная масса и тонус мышц обычно сохранны.

Поражения vasa nervorum

Кровоснабжение нервов могут нарушать хроническая ишемия вследствие атеросклероза, васкулит и гиперкоагуляционные состояния.

Как правило, дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов развивается в первую очередь. Пациенты, как правило, имеют болезненные, вызывающие чувство жжения сенсорные расстройства. Болевые и температурные ощущения недостаточны.

Поражение сосудов нервов (например, вызванное васкулитом или инфекцией) может начаться как множественная мононейропатия, которая при билатеральном поражении большого количества нервов может напоминать полинейропатию. На начальных этапах нарушения асимметричны и редко поражают мышцы проксимальной трети конечности или туловища. Черепные нервы вовлекаются редко, за исключением сахарного диабета, когда поражаются III пара черепных нервов (глазодвигательные нервы) и, немного реже, VI пара черепных нервов (отводящие нервы). Позднее, по мере распространения поражения, нарушения могут стать симметричными.

Иногда развиваются вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа).

Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.

Аксонопатия

Аксонопатии обычно бывают дистальными, они могут быть как симметричными, так и асимметричными.

Симметричные аксонопаии чаще всего развиваются в результате токсически-метаболических нарушений. Наиболее частые причины включают в себя:

Побочные эффекты химиотерапевтических препаратов (например, алкалоиды барвинка)

Аксонопатия может быть результатом недостаточности питания (чаще всего недостатком тиамина Дефицит тиамина Недостаточность тиамина (вызывающая болезнь бери-бери) является самым распространенным заболеванием среди людей в развивающихся странах, основу рациона которых составляет белый рис или высокоочищенные. Прочитайте дополнительные сведения или витамина B6 Недостаточность и нарушение метаболизма витамина B6 Поскольку витамин В6 находится в большинстве пищевых продуктов, его дефицит встречается редко. Вторичный дефицит может быть следствием различных состояний. Симптомы могут включать периферическую. Прочитайте дополнительные сведения , витамина B12 Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную. Прочитайте дополнительные сведения или витамина E Недостаточность витамина Е Дефицит витамина Е в питании является типичным в развивающихся странах; дефицит у взрослых в развитых странах встречается редко и обычно из-за мальабсорбции липидов. Главные симптомы – гемолитическая. Прочитайте дополнительные сведения ) или при избыточном приеме с пищей витамина B6 Токсичность витамина B6 Прием мегадоз (> 500 мг пиридоксина/день) может вызвать периферическую невропатию. Витамин B6 включает группу родствен­ных соединений: пиридоксин, пиридоксаль и пиридоксамин. При метаболическом. Прочитайте дополнительные сведения , или при злоупотреблении алкоголем Токсичность алкоголя и синдром отмены Алкоголь (этанол) является депрессантом центральной нервной системы. Большие количества быстро потребляемого алкоголя могут вызвать угнетенное дыхание, кому и смерть. Большое количество хронически. Прочитайте дополнительные сведения . Менее распространены метаболические причины: гипотиреоз Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (типичное выражение лица, грубый голос и замедленная речь, сухая кожа) и сниженного. Прочитайте дополнительные сведения , порфирия Острые порфирии Острые порфирии обусловлены дефицитом некоторых ферментов биосинтеза гема, приводящим к накоплению предшественников гема, которые вызывают периодические приступы боли в животе и неврологические. Прочитайте дополнительные сведения , саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения и амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения . Другие причины включают в себя некоторые инфекции (например, болезнь Лайма Болезнь Лайма Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько. Прочитайте дополнительные сведения ), прием лекарственных препаратов (оксид азота) и воздействие ряда химических веществ (например, эйджент оранж, n-гексан) и тяжелых металлов (например, свинец Интоксикация свинцом При отравлении свинцом симптомы незначительны в начале, однако в дальнейшем могут развиться острая энцефалопатия и необратимые изменения внутренних органов, обычно приводящие к когнитивным расстройствам. Прочитайте дополнительные сведения , мышьяк, ртуть).

Читайте также:  Цистит в популярных вопросах и ответах

 Паранеопластические синдромы

При паранеопластическом синдроме Паранеопластические синдромы Рак легких является основной причиной смерти от рака во всем мире. В 85% случаев причиной заболевания становится курение. К симптомам рака легкого относится кашель, дискомфорт или боль в грудной. Прочитайте дополнительные сведения , связанном с мелкоклеточным раком легкого, гибель ганглиев дорсальных корешков и их чувствительных аксонов приводит к подострой сенсорной нейропатии.

Первичная аксональная дисфункция может начинаться с симптомов поражения толстых и/или тонких волокон. Обычно нейропатия имеет дистальное симметричное распределение по типу «перчаток» и «носков»; она в равной степени поражает сначала нижние конечности, потом верхние и симметрично распространяется на проксимальные отделы.

Асимметричная аксонопатия может быть результатом параинфекционных или сосудистых нарушений.

Диагностика полинейропатии

Лабораторные тесты в зависимости от предполагаемого типа нейропатии

Полинейропатию следует предполагать у пациентов с диффузным или мультифокальным нарушением чувствительности и/или при наличии мышечной слабости без повышения рефлексов. Однако если изначально симптомы были асимметричными, а затем стали относительно диффузными, то причиной заболевания может быть множественная мононейропатия. Клиницистам необходимо подробно расспросить пациентов о появлении симптомов, чтобы определить, симметрично или асимметрично они возникали. Например, следует спросить пациента, появились ли у него симптомы в обеих ступнях примерно в одно и то же время (симметрично) или сначала в одной ступне, затем в одной руке, а затем в другой ступне (асимметрично).

Здравый смысл и предостережения

Если симптомы соответствуют полинейропатии, то следует попробовать установить, не были ли изначально симптомы асимметричными (что может указывать на множественную мононейропатию).

Клиническая картина, особенно характер развития симптомов, может оказать помощь в установлении причины полинейропатии

Асимметричные невропатии указывают на васкулит.

Симметричные, дистальные нейропатии обычно бывают вызваны интоксикацией или метаболическими нарушениями.

Медленно прогрессирующие, хронические нейропатии могут быть наследственными или связаны с длительным воздействием токсических веществ или с метаболическими нарушениями.

Острые нейропатии предполагают аутоиммунное нарушение, васкулит, интоксикацию, инфекцию или постинфекционную реакцию, эффект лекарственного препарата или злокачественную опухоль.

Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно у больных с асимметричной аксональной нейропатией позволяют предположить состояние гиперкоагуляции, параинфекционный или аутоиммунный васкулит.

Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.

У всех пациентов с полинейропатией следует учитывать наличие аксонопатиий.

Нейрофизиологические исследования

Вне зависимости от клинических симптомов для определения типа нейропатии необходимо проведение электромиографии (ЭМГ) и исследования скорости и распространения возбуждения по нерву, чтобы определить ним нейропатии и помочь врачам оценить лабораторные тесты с учетом возможных причин. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона следует провести ЭМГ как минимум обеих ног.

Поскольку скорость распространения возбуждения в большей мере оценивают в толстых миелинизированных волокнах в дистальных сегментах конечности, показатели могут быть в норме, кроме случаев проксимального поражения миелиновой оболочки (например, в дебюте синдрома Гийена – Барре) и у пациентов с первичным поражением тонких волокон ЭМГ может быть нормальной, кроме продолговатой F волновых ответов. В таких случаях в специализированных лабораториях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы либо провести биопсию кожи с использованием циркулярного ножа.

Лабораторные методы

Базовые лабораторные исследования для всех пациентов включают

Общий анализ крови

Исследование функции почек

Экспресс-тест определения реагиновых антител в плазме

Измерение уровня глюкозы в плазме натощак, гликозилированного гемоглобина (HbA1C) и иногда – двухчасовой тест толерантности к глюкозе

уровень витамина B12 и фолиевой кислоты

Уровня тирестимулирующего гормона (ТСГ) в сыворотке крови

Некоторые клиницисты делают электрофорез белков сыворотки, особенно если у пациентов наблюдается болевая сенсорная нейропатия, не связанная с диабетом. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии (крупных или малых волокон). В том случае, если результаты ЭМГ и клинической дифференциации неоднозначны, могут потребоваться обследования в отношении всех подтипов.

При острых демиелинизирующих нейропатиях необходимо использовать такой же подход, как и при синдроме Гийена–Барре Диагностика Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности. Прочитайте дополнительные сведения ; для выявления раних стадий дыхательной недостаточности измеряют форсированную жизненную емкость легких. При острой или хронической демиелинизации проводятся тесты на инфекционные болезни и иммунные нарушения, включая тесты на гепатит и ВИЧ, электрофорез белков сыворотки и люмбальная пункция. Также следует выполнить люмбальную пункцию Люмбальная пункция (поясничный прокол) Люмбальную пункцию используют для следующих целей: Оценка внутричерепного давления и состава цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) (см. таблицу Аномалии состава спинномозговой жидкости при различных. Прочитайте дополнительные сведения ; разрушение миелина в результате аутоиммунной реакции часто вызывает белково-клеточную диссоциацию: увеличение уровня белка в спинномозговой жидкости ( > 45 мг/дл) при нормальном количестве лейкоцитов ( ≤ 5/мкл).

При поражении сосудов нервов или асимметричных аксональных полинейропатиях следует провести исследования для выявления гиперкоагуляционных состояний и параинфекционного или аутоиммунного васкулита, особенно при наличии указывающих на это клинических данных; минимальный перечень включает в себя

Скорость оседания эритроцитов

Электрофорез сывороточных белков

Определение уровня ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и сывороточной креатинкиназы (КК)

Креатинкиназа может повышаться, когда быстрое развитие заболевания приводит к инфаркту.

Выбор других диагностических тестов зависит от предположительной причины заболевания:

При наличии в анамнезе пациента, включая семейный анамнез, указаний на состояния, связанные с гиперкоагуляцией, необходимо определить факторы свертываемости крови (например, протеины С и S, антитромбин III, антитела к кардиолипину, концентрацию гомоцистеина).

Только в тех случаях, когда симптомы и видимые признаки предполагают наличие одного из следующих расстройств: саркоидоз, гепатит С или гранулематоз с полиангиопатией (ранее известный как гранулематоз Вегенера), следует провести анализы на эти заболевания.

Если причина не определена, следует провести биопсию нерва и мышц.

Пораженный икроножный нерв обычно исследуется при помощи биопсии. Можно взять биопсию мышцы, прилегающей к икроножному нерву, биопсию которого проводят, или четырехглавой мышцы, двуглавой мышцы плеча или дельтовидной мышцы. Следует использовать мышцу, слабость в которой выражена умеренно и в которой не проводилась игольчатая миография (во избежание ошибочных результатов вследствие артефактов от введения иглы). Изменения чаще выявляются в том случае, если при ЭМГ выявлены изменения в контрлатеральной мышце, особенно при относительно симметричной нейропатии. Биопсия нервов информативная как при асимметричных, так и при симметричных полинейропатиях, но особенное значение она имеет при асимметричных аксонопатиях.

Если при обследовании не было выявлено причины дистальных симметричных аксонопатий, следует измерить уровень крови или определить тяжелые металлы в суточной моче и провести электрофорез белков мочи на наличие тяжелых металлов. Для выявления тяжелых металлов в качестве причины заболевания можно провести лабораторное исследование волос или ногтей.

Анамнез и физикальное обследование помогут определить необходимость дополнительных исследований для выявления других причин нейропатии.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.